Kategorie

Zajímavé Články

1 Jód
Difúzní toxická struma
2 Hrtan
Krevní test na TSH
3 Jód
Tracheální bolest
4 Jód
Ultrazvuk vnitřních orgánů
5 Hypofýza
Kompatibilita s progesteronem a alkoholem
Image
Hlavní // Hrtan

Addisonova nemoc


Addisonova choroba (hypokorticismus, bronzová choroba) je vzácné onemocnění endokrinního systému, při kterém klesá sekrece hormonů (především kortizolu) kůrou nadledvin.

Nemoc byla poprvé popsána v roce 1855 britským lékařem Thomasem Addisonem. Ovlivňuje stejně často muže i ženy; diagnostikována častěji u mladých lidí a lidí středního věku.

Příčiny a rizikové faktory

Vývoj Addisonovy choroby je způsoben poškozením buněk nadledvin nebo hypofýzy způsobeným různými patologickými stavy a chorobami:

  • autoimunitní poškození kůry nadledvin;
  • tuberkulóza nadledvin;
  • odstranění nadledvin;
  • krvácení v nadledvinové tkáni;
  • adrenoleukodystrofie;
  • sarkoidóza;
  • dlouhodobá hormonální substituční léčba;
  • plísňové infekce;
  • syfilis;
  • amyloidóza;
  • AIDS;
  • nádory;
  • ozáření.

V přibližně 70% případů je Addisonova choroba způsobena autoimunitní kůrou nadledvin. Z různých důvodů imunitní systém nefunguje správně a začíná rozpoznávat buňky nadledvin jako cizí. Ve výsledku se vytvářejí protilátky, které napadají kůru nadledvin a poškozují ji.

Addisonův syndrom doprovází řadu dědičných patologií.

Formy nemoci

V závislosti na příčině je Addisonova choroba:

  1. Hlavní. Způsobeno nedostatečným fungováním nebo poškozením samotné kůry nadledvin.
  2. Sekundární. Přední hypofýza vylučuje nedostatečné množství adrenokortikotropního hormonu, což vede ke snížení vylučování hormonů kůrou nadledvin.
  3. Iatrogenní. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů vede k atrofii nadledvin, navíc narušuje spojení mezi hypotalamem, hypofýzou a nadledvinkami..

Addisonova choroba postihuje muže a ženy se stejnou frekvencí; diagnostikována častěji u mladých lidí a lidí středního věku.

Příznaky

Addisonova nemoc má následující projevy:

  • ztmavnutí kůže a sliznic;
  • svalová slabost;
  • hypotenze;
  • ortostatické zhroucení (prudký pokles krevního tlaku při změně polohy);
  • snížená chuť k jídlu, ztráta hmotnosti;
  • touha po kyselém a (nebo) slaném jídle;
  • zvýšená žízeň;
  • bolesti břicha, nevolnost, zvracení, průjem;
  • dysfagie;
  • třes rukou a hlavy;
  • parestézie končetin;
  • tetanie;
  • polyurie (zvýšený výdej moči), dehydratace, hypovolémie;
  • tachykardie;
  • podrážděnost, popudlivost, deprese;
  • sexuální dysfunkce (zastavení menstruace u žen, impotence u mužů).

V krvi se určuje pokles hladin glukózy a eosinofilie.

Klinický obraz se vyvíjí pomalu. Po mnoho let jsou příznaky mírné a mohou zůstat nerozpoznané a přitahovat pozornost pouze v případě, že dojde ke krizi závislosti na stresu nebo jiné nemoci. Jedná se o akutní stav charakterizovaný:

  • prudký pokles krevního tlaku;
  • zvracení, průjem;
  • náhlá ostrá bolest břicha, dolní části zad a dolních končetin;
  • zmatenost nebo akutní psychóza;
  • mdloby v důsledku prudkého poklesu krevního tlaku.

Nejnebezpečnější komplikací Addisonovy nemoci je rozvoj Addisonovy krize, život ohrožujícího stavu..

S Addisonovou krizí dochází k výrazné nerovnováze elektrolytů, při které je výrazně snížen obsah sodíku v krvi a zvyšuje se fosfor, vápník a draslík. Hladina glukózy také prudce klesá.

Diagnostika

Diagnóza je navržena na základě studie klinického obrazu. K potvrzení se provádí řada laboratorních testů:

  • stimulační test s ACTH;
  • stanovení hladiny ACTH v krvi;
  • stanovení hladiny kortizolu v krvi;
  • stanovení hladiny elektrolytů v krvi.

Léčba

Hlavní léčbou Addisonovy choroby je celoživotní hormonální substituční léčba, to znamená užívání léků, které nahrazují hormony produkované kůrou nadledvin..

Aby se zabránilo rozvoji Addisonové krize na pozadí infekčního onemocnění, traumatu nebo hrozícího chirurgického zákroku, měl by endokrinolog přezkoumat dávkování hormonálních léků.

Při adekvátní hormonální substituční terapii je průměrná délka života pacientů stejná jako u lidí bez tohoto onemocnění..

V případě Addisonovy krize potřebuje pacient urgentní hospitalizaci na endokrinologickém oddělení a ve vážném stavu - na jednotce intenzivní péče. Krize je zastavena intravenózní injekcí hormonů kůry nadledvin. Kromě toho se provádí korekce stávajícího narušení rovnováhy vody a elektrolytů a hypoglykémie..

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikací Addisonovy nemoci je rozvoj Addisonovy krize, život ohrožujícího stavu..

Důvody jeho výskytu mohou být:

  • stres (chirurgický zákrok, emoční stres, trauma, akutní infekční onemocnění);
  • odstranění obou nadledvin bez adekvátní hormonální substituční terapie;
  • bilaterální trombóza nadledvin;
  • bilaterální embolie nadledvin;
  • bilaterální krvácení v nadledvinové tkáni.

Předpověď

Prognóza Addisonovy choroby je dobrá. Při adekvátní hormonální substituční terapii je průměrná délka života pacientů stejná jako u lidí bez tohoto onemocnění..

Prevence

Preventivní opatření pro Addisonovu chorobu zahrnují prevenci všech stavů, které vedou k jejímu rozvoji. Neexistují žádná konkrétní preventivní opatření.

Video z YouTube související s článkem:

Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!

Lidé, kteří jsou zvyklí pravidelně snídat, mají mnohem menší pravděpodobnost, že budou obézní..

Podle výzkumu WHO zvyšuje každodenní půlhodinová konverzace na mobilním telefonu pravděpodobnost vzniku nádoru na mozku o 40%.

Játra jsou nejtěžším orgánem v našem těle. Jeho průměrná hmotnost je 1,5 kg.

Více než 500 milionů dolarů ročně se vynakládá na léky na alergie pouze v USA. Stále věříte, že se najde způsob, jak konečně porazit alergie??

Existují velmi zvláštní lékařské syndromy, například nutkavé polykání předmětů. U pacienta trpícího touto mánií bylo v žaludku nalezeno 2 500 cizích předmětů.

Lidský žaludek si dobře poradí s cizími předměty a bez lékařského zásahu. Je známo, že žaludeční šťáva může rozpustit i mince..

Miliony bakterií se rodí, žijí a umírají v našich střevech. Lze je vidět pouze při velkém zvětšení, ale pokud by se shromáždili, zapadli by do běžného šálku na kávu..

Zubní lékaři se objevili relativně nedávno. V 19. století bylo vytrhávání špatných zubů součástí povinností běžného kadeřníka..

Lidská krev „protéká“ cévami pod obrovským tlakem a pokud je narušena jejich integrita, může střílet na vzdálenost až 10 metrů.

Ve snaze dostat pacienta ven lékaři často zacházejí příliš daleko. Takže například jistý Charles Jensen v období od roku 1954 do roku 1994. přežilo přes 900 operací k odstranění novotvarů.

Nejvyšší tělesná teplota byla zaznamenána u Willieho Jonese (USA), který byl přijat do nemocnice s teplotou 46,5 ° C.

Když kýcháme, naše tělo přestane fungovat úplně. I srdce se zastaví.

Podle výzkumu mají ženy, které pijí několik sklenic piva nebo vína týdně, zvýšené riziko vzniku rakoviny prsu..

Když se milenci líbají, každý z nich ztrácí 6,4 kalorií za minutu, ale vymění si téměř 300 různých druhů bakterií..

Lidské kosti jsou čtyřikrát silnější než beton.

Stále více pacientů z celého světa je posíláno do Turecka k léčbě. Lidé sem přicházejí z rozvinutých zemí i ze zemí s nízkou úrovní rozvoje.

MedGlav.com

Lékařský adresář nemocí

Addisonova nemoc (Hypokorticismus). Příčiny, příznaky a léčba Addisonovy choroby.

CHOROBA ADDISONA. HYPOCORTICISMUS.


HYPOCORTICISM - nedostatečnost kůry nadledvin. Je primární od poškození nadledvin a sekundární od nedostatečné sekrece hypofýzy ACTH (adrenokortikotropní hormon).
Primární hypokorticismus může být akutní (adrenální apoplexie) a chronický (Addisonova choroba).
Kromě toho může existovat latentní, vymazaná forma hypokorticismu, která není vždy rozpoznána kvůli částečnému poškození kůry nadledvin nebo dědičné nedostatečnosti. Ta je vyjádřena příznaky Addisonovy choroby, ale v mnohem méně výrazné míře..
Léčba této formy nevyžaduje použití steroidních hormonů. Doporučuje se obecná posilovací terapie, vitamin C ve velkých dávkách.

ADDISONOVA NEMOC (Thomas Addison, 1855, Británie) - synonyma: chronický hypokorticismus, bronzová nemoc.
Addisonova choroba je charakterizována primární chronickou nedostatečností funkce kůry obou nadledvin v důsledku destruktivních nebo atrofických změn v nich.

Toto onemocnění je častější ve věku 30-50 let, zejména u mužů, ale vyskytuje se také u dětí. Lehké, vymazané formy Addisonovy choroby jsou relativně vzácné a nazývají se Addisonism. Pro rozvoj Addisonovy choroby musí být zničeno nejméně 80-90% tkáně nadledvin.

Etiologie.

  • Příčinou Addisonovy nemoci v 50–60% jsou tuberkulózní nadledviny hematogenní šíření. Imunologické vyšetření detekuje ve 40% případů protilátky na tkáně kůry nadledvin cirkulující v krvi.
  • V posledních letech převažuje idiopatická forma nad tuberkulózou.

V idiopatické formě trpí nadledviny méně než v tuberkulóze. Ženy s idiopatickou formou onemocní 2-3krát častěji. Dystrofické změny v nadledvinách v důsledku minulých infekcí a intoxikací mají určitý význam: amyloidóza, traumatické léze, krvácení, chirurgické odstranění nadledvin nebo metastázy nádorů v nich z jiných orgánů - průdušek, mléčné žlázy, hnisání nadledvin atd. V některých případech zůstává etiologie nejasná.

Idiopatická forma je často doprovázena dalšími autoimunitními procesy vyjádřenými ve formě diabetes mellitus, hypotyreózy, bronchiálního astmatu, hypoparatyreózy, amenorey atd. V této formě se u mnoha pacientů nacházejí protilátky buněk produkujících steroidy ve varlatech a vaječnících (Schmidtův syndrom).

Důvodem relativně častých lézí nadledvin s tuberkulózou je vysoký obsah steroidních hormonů v parenchymu, zejména hydrokortizonu, které zabraňují tvorbě granulační tkáně a procesu hojení. Addisonova nemoc se může vyvinout podruhé v důsledku částečné hypofyzární nedostatečnosti: nedostatku ACTH. V těchto případech mluvíme o hypopituitarismu..

Patogeneze.

Základem je celková nedostatečnost kůry nadledvin. V důsledku nedostatečného uvolňování kortizolu, aldosteronu v tubulech ledvin, je narušena reabsorpce iontů sodíku a chloru, což vede k hyponatrémii a hypochloremii. Současně se zvyšuje obsah iontů draslíku v krvi a tkáních, což spolu s nedostatečností glukokortikoidů způsobuje hypotenzi, extrémní slabost a adynamii.

V důsledku nedostatečnosti glukokortikoidů se vyvíjí zejména kortizol, hypoglykémie, lymfocytóza a eozinofilie. V případě primárního poškození tkáně kůry nadledvin se podle zákona zpětné vazby zvyšuje sekrece ACTH, která způsobuje melasmu. Nedostatek glukokortikoidů a mineralokortikoidů, zejména DOX, je příčinou erozivní gastritidy a žaludečních vředů. Současně pokles adrenálních androgenů u mužů vede k impotenci.

Klinický obrázek.

Pacienti si stěžují na špatnou chuť k jídlu, celkovou slabost, únavu, apatii, úbytek hmotnosti, ztmavnutí kůže, bolesti břicha, v závažných případech se objevuje nevolnost a zvracení, zácpa nebo průjem. Pacienti jsou rozptýlení a zapomnětliví, slabou vůlí, depresivní. Někdy také vyvinou psychózy..

Melasma je zpravidla vyjádřena v místech přirozené pigmentace a zesiluje se slunečním zářením (dolní část zad, vnější genitálie, areola, krk). Rty a sliznice jsou natřeny šedobřidlicovou barvou. Pigmentace drážek dlaní (Astvatsaturovův příznak) je časným a spolehlivým znakem hypokorticismu.
S rozvojem onemocnění se zvyšuje pigmentace, kůže a sliznice získávají tmavě hnědou barvu, vlasy tmavnou. V některých případech může dojít k fokální depigmentaci ve formě vitiligo.
Addisonova nemoc by měla být odlišena od nemocí, u kterých je porucha pigmentace.

Addisonovu chorobu lze kombinovat s chronickou ulcerózní gastritidou, žaludečním vředem nebo duodenálním vředem. Během krizí je pozorováno selhání ledvin ve formě azotemie. Dokončení těhotenství normálním porodem je možné, pokud je poskytnuta vhodná léčba.

Addisonova krize dochází v důsledku prudkého zhoršení onemocnění a může vést k vážnému stavu - smrtelnému kolapsu.
Exacerbace Addisonovy choroby může být způsobena různými exogenními a endogenními stresovými faktory na pozadí nedostatku gluko- a mineralakortikoidů: interkurentní infekce, psychický a fyzický stres, hlad, trauma atd. Příčinou krizí může být často ukončení léčby substitučními léky. Kritický stav se obvykle vyvíjí během několika dní..

Na konci krize upadají pacienti do extrémně vážného stavu s úplnou adynamií, prudkým poklesem krevního tlaku, což vede k anurii. Objeví se silná bolest břicha, často simulující perforaci žaludečního vředu, doprovázenou krvavým zvracením a krví ve stolici (Bernard-Sertantův syndrom).

Laboratorní diagnostika.

Obsah SA je pod 100 mg%, což je způsobeno poklesem glykoneogeneze jako projevem nedostatečnosti glukokortikoidů. Náplň glukózy vytváří plochou glykemickou křivku kvůli pomalé absorpci cukru v gastrointestinálním traktu. Naopak při intravenózním zatížení je křivka normální. Lidé s Addisonovou chorobou mají zvýšenou citlivost na inzulín.
Vyznačuje se hyponatremií, hypochloremií, hyperkalemií, hypoproteinemií, vysokou kreatinurií.

V periferní krvi: mírná anémie, lymfocytóza, eozinofilie; ESR se navzdory anémii nezrychluje kvůli zahušťování plazmy. Stanovení obsahu steroidních hormonů v krvi a jejich metabolitů v moči má velkou diagnostickou hodnotu. V krvi klesá obsah celkového a volného kortizolu, aldosteronu 11- a 17-kortikosteroidů a v denní moči 17-KS, 17-OCS a aldosteron..

LÉČBA CHOROBY ADDISONA.

Etiologická léčba, substituční a regenerační.

  • Vycházíme ze skutečnosti, že hlavní etiologií je tuberkulózní léze nadledvin, ve všech zjištěných případech tuberkulózy je nutné provést Antituberkulózní léčba, což v některých případech vede k přibližně dobrému výsledku.
  • Probíhá substituční terapie Glukokortikoidy a mineralokortikoidy. V počátečním období pacienti potřebují velké množství hormonů.
    • Přednost se dává přírodním hormonům - kortizonu, hydrokortizonu a DOX. Je žádoucí udržovat přirozený poměr glukokortikoidů a mineralokortikoidů.
      Kortizon je předepsán v dávce 10-25 mg; DOXA 5-10 mg.
    • Ze syntetických léků se používá prednison 5-10 mg orálně, dexamethason 2 mg orálně, triamcinolon 8-16 mg. Množství steroidních hormonů je stanoveno individuálně v souladu s obecným stavem pacienta.

Pacienti s Addisonovou chorobou by měli čas od času podstoupit interní vyšetření k objasnění množství podaných steroidních hormonů.

  • U mírného průběhu onemocnění není předepsána substituční léčba. V těchto případech se navíc ukázalo 10-15 g chloridu sodného a vitaminu C až do 5 g denně, glycyram, 2-3 tablety denně.
  • Když krize Addisonovy choroby jmenujte intravenózní kapání 2-3 litry izotonického roztoku chloridu sodného s 5% roztokem glukózy, 100-300 mg kortizonu nebo hydrokortizonu nebo 100-200 mg prednisolonu denně. Při prudkém poklesu krevního tlaku přidejte 1-3 ml 0,2% roztoku norepinefrinu k výše uvedenému roztoku.

Addisonova nemoc

Addisonova nemocICD-10E 27,1 27,1 - E 27,2 27,2ICD-9255,4 255,4OMIM103230 a 240200NemociDB222MedlinePlus000378eMedicínamed / 42PletivoD000224

Addisonova choroba (chronická nedostatečnost kůry nadledvin nebo hypokorticismus, anglicky Addisonova choroba) je vzácné endokrinní onemocnění, v jehož důsledku nadledviny ztrácejí schopnost produkovat dostatek hormonů, zejména kortizolu. Tento patologický stav poprvé popsal britský lékař Thomas Addison ve své publikaci z roku 1855 s názvem Ústavní a místní důsledky poruch kůry nadledvin..

Obsah

  • 1 Klasifikace
  • 2 Etiologie
  • 3 Klinický obraz
  • 4 Addisonova krize
    • 4.1 Příznaky Addisonovy krize
  • 5 Prevalence
  • 6 Léčba
  • 7 Dědičnost
  • 8 Viz také
  • 9 Poznámky
  • 10 Bibliografie
  • 11 Reference
    • 11.1 Podpůrné skupiny pro lidi s Addisonovou chorobou

Klasifikace

Addisonova nemoc může být důsledkem:

Primární nedostatečnost kůry nadledvin, primární žlázová (ve které je ovlivněna nebo špatně funkční samotná kůra nadledvin) - autoimunitní agrese, tuberkulóza, hypoplázie, nádor nebo metastázy v nadledvinách, genetické vady syntézy hormonů, snížená citlivost nadledvin na ACTH.

Sekundární nedostatečnost kůry nadledvin, hypotalamo-hypofýza - ve které přední lalok hypofýzy produkuje nedostatečné množství adrenokortikotropního hormonu pro adekvátní stimulaci kůry nadledvin. Nádory, ischemie, trauma, ozáření oblasti hypotalamus-hypofýza

Iatrogenní forma - po dlouhodobém užívání exogenních kortikosteroidů dochází k atrofii nadledvin a roztržení spojení hypotalamus-hypofýza-nadledviny. Náhlým ukončením užívání steroidů se vyvíjí abstinenční syndrom.

Etiologie

Addisonova choroba může nastat s jakoukoli lézí kůry nadledvin nebo hypofýzy, což vede ke snížení produkce kortizolu nebo aldosteronu. Addisonova choroba tedy může nastat při tuberkulózním poškození nadledvin, poškození kůry nadledvin chemickými látkami (například chloditanem), ničením zdravé tkáně, nadledvinami, které neprodukují hormony, atd..

Klinický obraz

Addisonova nemoc se obvykle vyvíjí pomalu, po několik měsíců nebo let, a její příznaky mohou zůstat nepovšimnuté nebo se mohou objevit až poté, co dojde k nějakému stresu nebo nemoci, což prudce zvyšuje potřebu glukokortikoidů v těle..

Mezi nejčastější příznaky Addisonovy choroby patří:

  • Chronická únava, která se postupem času postupně zhoršuje;
  • Svalová slabost;
  • Ztráta hmotnosti a chuti k jídlu;
  • Nevolnost, zvracení, průjem, bolesti břicha;
  • Nízký krevní tlak, který ještě více klesá při stání (ortostatická hypotenze);
  • Hyperpigmentace kůže ve formě skvrn v oblastech vystavených slunci, známá jako Addisonovo melasma;
  • Dysforie, podrážděnost, popudlivost, nespokojenost se vším;
  • Deprese;
  • Touha po slaných a kyselých pokrmech a jejich kombinacích, žízeň, pití velkého množství tekutin;
  • Hypoglykemie, nízká hladina glukózy v krvi;
  • U žen je menstruace nepravidelná nebo mizí, u mužů se rozvíjí impotence;
  • Tetania (zejména po konzumaci mléka) v důsledku přebytku fosfátů;
  • Parestézie a senzorické poruchy končetin, někdy až ochrnutí, způsobené nadbytkem draslíku;
  • Zvýšený počet eozinofilů v krvi;
  • Příliš mnoho moči
  • Hypovolemie (snížení objemu cirkulující krve);
  • Dehydratace (dehydratace těla);
  • Třes (třes rukou, hlavy);
  • Tachykardie (bušení srdce);
  • Úzkost, neklid, vnitřní napětí;
  • Dysfagie (poruchy polykání).

Addisonova krize

V některých případech se příznaky Addisonovy nemoci mohou objevit nečekaně rychle. Stav akutní nedostatečnosti kůry nadledvin se nazývá „Addisonova krize“ a je pro pacienta extrémně nebezpečný a život ohrožující. K rozvoji Addisonovy krize dochází s největší pravděpodobností v případě předčasného rozpoznání Addisonovy nemoci, u pacientů, kteří nebyli léčeni nebo dostali nedostatečně malou, nedostatečnou dávku kortikosteroidů, nebo v případě, že dávka glukokortikoidů nebyla okamžitě zvýšena kvůli nemoci, stresu, operaci atd. Jakékoli akutní onemocnění, ztráta krve, trauma, chirurgický zákrok nebo infekce tedy mohou zhoršit stávající adrenální nedostatečnost a vést k Addisonově krizi..

U pacientů, kteří byli dříve diagnostikováni a dostávají adekvátní léčbu, může dojít ke krizi návykových látek v důsledku náhlého přerušení léčby kortikosteroidy nebo prudkého snížení jejich dávky nebo zvýšením potřeby glukokortikoidů v těle (chirurgický zákrok, infekce, stres, trauma, šok)..

Addisonova krize může nastat také u pacientů, kteří netrpí Addisonovou chorobou, ale kteří v nedávné minulosti dostávali nebo dostávali dlouhodobou léčbu kortikoidy jinými chorobami (zánětlivými, alergickými, autoimunitními atd.) S prudkým snížením dávky nebo náhlým vysazením glukokortikoidů, stejně jako se zvýšením potřeby těla pro glukokortikoidy. Důvodem je inhibice sekrece ACTH a endogenních glukokortikoidů exogenními glukokortikoidy, postupně se rozvíjející funkční atrofie kůry nadledvin při dlouhodobé léčbě glukokortikoidy, stejně jako pokles citlivosti tkáňových receptorů na glukokortikoidy (desenzitizace) během léčby suprafyziologickými dávkami, což vede k exogenní dávce. („Závislost na steroidech“).

Příznaky Addisonovy krize

  • Náhlá silná bolest nohou, dolní části zad nebo břicha;
  • Silné zvracení, průjem vedoucí k dehydrataci a šoku;
  • prudký pokles krevního tlaku;
  • ztráta vědomí;
  • Akutní psychóza nebo zmatenost, delirium;
  • prudký pokles hladiny glukózy v krvi;
  • Hyponatrémie, hyperkalemie, hyperkalcémie, hyperfosfatémie;
  • Hnědý povlak na jazyku a zubech v důsledku hemolýzy a nedostatku železa.

Prevalence

Prevalence Addisonovy choroby v lidské populaci se odhaduje na přibližně 1 ze 100 000 populace. [1] Podle jiných zdrojů je prevalence Addisonovy choroby na 1 milion obyvatel 40-60 případů v USA, 39 případů ve Velké Británii a 60 případů v Dánsku [2]

Stanovení přesného počtu pacientů s adrenální nedostatečností je přinejlepším problematické, protože mnoho pacientů s relativně nízkou závažností příznaků nikdy nechodí k lékaři a zůstávají nediagnostikovaní. [3]

Addisonovu chorobu může postihnout kdokoli z jakéhokoli pohlaví, etnického původu nebo věku. Nástup onemocnění je však nejčastější u dospělých ve věku od 30 do 50 let. Podle některých studií je u ženy pravděpodobnost vzniku Addisonovy choroby o něco vyšší než u mužů a u žen je obvykle závažnější. Studie nezjistily žádnou souvislost mezi etnickým původem a výskytem Addisonovy choroby. [2]

Léčba

K léčbě Addisonovy choroby je předepsána hormonální substituční léčba. S nedostatkem kortizolu je předepsán hydrokortizon; s nízkým obsahem minerálních kortikosteroidů aldosteron - tablety fludrokortison-acetátu (Florinef, Kortineff). Během užívání fludrokortizonu možná budete muset snížit příjem soli. Pacienti se sekundární nedostatečností nadledvin obvykle nepotřebují minerální kortikosteroidy, protože tato funkce nadledvin je zachována. Dávka léčiva se volí individuálně pro každého pacienta a obvykle je 50-200 μg (0,05 - 0,2 mg).

Během Addisonovy krize dochází k poklesu krevního tlaku a hladiny glukózy v krvi, stejně jako ke zvýšení draslíku, což může ohrozit život pacienta. Obvykle se pro Addisonovu krizi podávají intravenózně hydrokortizon, fyziologický roztok (0,9% NaCl) a dextróza (cukr). To obvykle vede k dramatickému zlepšení. Pokud je pacient schopen pít a užívat léky ústy, množství hydrokortizonu se sníží, přičemž zůstane pouze udržovací dávka. Pokud je nedostatek aldosteronu, je předepsána udržovací léčba fludrokortizon-acetátem.

Dědičnost

Existuje několik různých příčin, které mohou vést k rozvoji Addisonovy choroby, a některé z nich mají dědičnou složku. Nejběžnější příčinou Addisonovy choroby ve Spojených státech a západní Evropě je autoimunitní destrukce kůry nadledvin. Tendence vyvinout tuto autoimunitní agresi proti tkáním vlastních nadledvin se s největší pravděpodobností dědí jako komplexní genetická vada. To znamená, že pro rozvoj takového stavu je zapotřebí „orchestr“ několika různých genů, který bude interagovat s dosud neidentifikovanými faktory prostředí..

Addisonova nemoc

Popis nemoci

Addisonova choroba (známá také jako chronická nedostatečnost nadledvin nebo hypokorticismus) je vzácná porucha nadledvin. To ovlivňuje produkci dvou hormonů - kortizolu a aldosteronu - které pomáhají regulovat krevní tlak v těle..

Nadledviny

Nadledviny jsou dvě malé trojúhelníkové žlázy umístěné nahoře na ledvinách, vysoko v zadní části břišní stěny (viz foto).

Každá žláza má vnitřní a vnější vrstvu, které mají samostatné funkce:

  • vnitřní oblast (dřeň) produkuje hormon adrenalin a
  • vnější vrstva (kůra) produkuje steroidní hormony a malé množství mužských a ženských pohlavních hormonů, testosteronu a estrogenu.

U Addisonovy choroby je zpravidla zničena kůra obou nadledvin. Narušuje produkci steroidních hormonů, kortizolu a aldosteronu.

Kortizol

Kortizol patří do skupiny hormonů nazývaných glukokortikoidy. Často se mu říká stresový hormon, protože se uvolňuje ve stresových situacích. Kortizol pomáhá vyrovnat se se situací tím, že vyvolává pocity boje nebo útěku. Má také několik dalších funkcí, včetně:

  • udržování krevního tlaku a funkce srdce;
  • potlačení imunitního systému;
  • udržování hladiny glukózy v krvi (cukru);
  • regulace metabolismu (proces, který přeměňuje jídlo na energii).

Aldosteron

Aldosteron je členem skupiny hormonů nazývaných mineralokortikoidy. Udržuje rovnováhu solí a vody v těle a pomáhá ledvinám zadržovat sodík v krvi a odstraňovat draslík. Pokud to ledviny nedokáží správně, objem krve klesá. Pokud se kolem těla načerpá méně krve, tlak se sníží..

Pokud kortizol a aldosteron nejsou produkovány v dostatečném množství, může to způsobit příznaky Addisonovy choroby.

Jak častá je Addisonova nemoc?

Addisonova nemoc je vzácná. Jedna studie například zjistila, že postihuje přibližně 14 z každých 100 000 lidí..

Addisonovu chorobu lze diagnostikovat téměř v jakémkoli věku a postihuje stejně muže i ženy.

Příznaky a příznaky

Počáteční příznaky Addisonovy choroby, jako je únava, nedostatek energie a svalová slabost, jsou podobné příznakům mnoha dalších zdravotních stavů, jako je deprese, virus chřipky nebo syndrom chronické únavy..

Počáteční příznaky

Dehydratace může být časným příznakem Addisonovy choroby. Je to způsobeno nedostatkem hormonu aldosteronu v těle, který se používá k regulaci rovnováhy soli a vody.

Mezi další počáteční příznaky Addisonovy choroby patří:

  • únava (nedostatek energie nebo motivace);
  • letargie (abnormální ospalost nebo únava);
  • svalová slabost;
  • špatná nálada (mírná deprese) nebo podrážděnost;
  • nedostatek chuti k jídlu a neúmyslné hubnutí;
  • nízký krevní tlak (hypotenze);
  • zvýšená žízeň;
  • chutě na slaná jídla;
  • hypoglykemie (nízká hladina cukru v krvi).

Progresivní příznaky

Příznaky Addisonovy choroby mají tendenci se postupně vyvíjet. Jakýkoli další stres těla, například jiná nemoc nebo nehoda, však mohou příznaky nemoci náhle zhoršit..

Příznaky uvedené výše mohou zvyšovat frekvenci nebo závažnost a příznaky jako:

  • posturální nebo ortostatická hypotenze (nízký krevní tlak při vstávání);
  • závratě a mdloby (náhlá dočasná ztráta vědomí);
  • nevolnost (pocit, že jste nemocní);
  • zvracení a průjem;
  • bolest břicha, kloubů nebo zad;
  • svalové křeče (když se svaly náhle na několik sekund nebo minut stahují a nemůžete je ovládat);
  • chronické vyčerpání, které může způsobit depresi;
  • nahnědlé zbarvení kůže (hyperpigmentace), zejména v záhybech dlaní, jizev nebo tlakových bodů, jako jsou klouby nebo kolena (viz foto výše);
  • u žen, snížené libido (nedostatek zájmu o sex).

Příznaky jako pocení a velmi vzácně psychóza se vyskytují, ale jsou neobvyklé. Některé ženy mohou mít také nepravidelnou menstruaci nebo některá období úplně vynechat..

Addisonova krize

Pokud se Addisonova nemoc neléčí, hladiny kortizolu a aldosteronu v těle se postupně snižují. To povede k postupnému zhoršování příznaků a nakonec k situaci známé jako Addisonova krize..

Addisonova krize nastává, když se příznaky Addisonovy choroby objeví velmi rychle a velmi špatně. Tento stav se může vyvinout, když se výše uvedené příznaky zhorší.

Addisonská krize je lékařská pohotovost. Pokud se neléčí, může to být smrtelné. Pokud jste vy nebo někdo, koho znáte, nemocní Addisonovou chorobou a objeví se některý z níže uvedených příznaků, zavolejte sanitku (čísla: 103, 112).

Příznaky Addisonovy krize:

  • těžká dehydratace;
  • těžká hypotenze;
  • šok (když orgány a tkáně nedostávají dostatek krve);
  • silné zvracení a průjem;
  • extrémní svalová slabost;
  • bolest hlavy;
  • extrémní ospalost nebo kóma;
  • smrt.

Příčiny a rizikové faktory

Addisonova choroba nastává, když je poškozena kůra nadledvin (vnější vrstva nadledvin). Nejběžnější příčinou jsou autoimunitní onemocnění..

Autoimunitní onemocnění

Imunitní systém chrání tělo před infekcemi a nemocemi. Pokud člověk onemocní, začne imunitní systém produkovat protilátky (speciální druh bílkovin k neutralizaci nebo zničení choroboplodných organismů a toxinů). Tyto protilátky zaútočí na příčinu onemocnění.

Pokud existuje autoimunitní onemocnění, imunitní systém začne produkovat protilátky, které napadají jeho vlastní tkáně a orgány (tj. Zdravé buňky těla).

Tyto protilátky mohou způsobit Addisonovu chorobu, pokud začnou ničit kůru nadledvin. Pokud je zničeno 90% kůry nadledvin, nadledviny nebudou schopné produkovat dostatek steroidních hormonů, kortizolu a aldosteronu. Jakmile jejich hladina začne klesat, začnete pociťovat příznaky Addisonovy choroby..

Ve vyspělých zemích způsobují autoimunitní onemocnění přibližně 80% všech případů Addisonovy choroby. Addisonova choroba, způsobená autoimunitními chorobami, se někdy nazývá autoimunitní Addisonova choroba.

Genetika

Studie ukázaly, že pokud má člověk určité geny (jednotky genetického materiálu, které určují mnoho vlastností těla), je pravděpodobnější, že bude mít autoimunitní onemocnění. Specifická alela (kódující DNA) byla nalezena u řady lidí s autoimunitní Addisonovou chorobou, která je přítomna také u lidí s jinými autoimunitními poruchami.

Jak tento gen přispívá k rozvoji Addisonovy choroby, není dosud jasné, ale posiluje vazbu mezi Addisonovou chorobou a dalšími autoimunitními stavy. Proto pokud máte autoimunitní onemocnění, riziko Addisonovy choroby je v určitém okamžiku vysoké..

Výzkum ukázal, že až polovina všech lidí s autoimunitní Addisonovou chorobou bude mít více než jedno autoimunitní onemocnění. Některé z běžnějších autoimunitních stavů, které jsou spojeny s Addisonovou chorobou, jsou:

  • Vitiligo: chronický (dlouhodobý) stav, který způsobuje bledě bílé skvrny na kůži
  • diabetes mellitus 1. typu: chronické onemocnění způsobené nadbytkem glukózy v krvi;
  • hypotyreóza, nedostatečná činnost štítné žlázy;
  • hypertyreóza, hyperaktivní štítná žláza.

Další rizikové faktory

Tuberkulóza je jednou z hlavních příčin úmrtí na světě a stále existuje v některých částech rozvojového světa. Tuberkulóza je bakteriální infekce, která postihuje hlavně plíce, ale může se šířit do dalších částí těla. Tuberkulóza může způsobit Addisonovu chorobu, pokud zničí nadledviny.

Některé další možné příčiny onemocnění zahrnují:

  • infekce: jako jsou infekce spojené s AIDS nebo houbové infekce, jako je kožní onemocnění
  • krvácení: velmi silné krvácení do nadledvin;
  • rakovina: když se rakovinné buňky z jiných částí těla rozšířily do nadledvin
  • amyloidóza: onemocnění, při kterém se amyloid, protein produkovaný buňkami v kostní dřeni, hromadí v nadledvinách a poškozuje je
  • adrenalektomie: chirurgické odstranění nadledvin, například při odstraňování nádoru
  • genetická vada nadledvin: v nich se orgány nevyvíjejí správně nebo nemohou produkovat hormony.

Diagnostika

Při diagnostice Addisonovy nemoci může lékař zkontrolovat anamnézu a požádat o rodinu, aby zjistil, zda je v anamnéze autoimunitní onemocnění. Lékař se také zeptá na příznaky a na to, jak ovlivňují každodenní činnosti. Například můžete mít potíže s nošením těžkých nákupních tašek nebo s lezením po schodech.

Lékař vyšetří kůži na známky hyperpigmentace (nahnědlé zbarvení kůže). To bude zvláště patrné tam, kde je pokožka vrásčitá na dlani nebo loktu, stejně jako na jizvách. Hyperpigmentace se však nevyskytuje ve všech případech Addisonovy choroby..

Bude měřen krevní tlak pacienta, aby se zajistilo, že není nízký. To lze měřit, když osoba sedí, a znovu krátce poté, co osoba vstane. To se provádí proto, aby se zjistilo, zda existuje posturální nebo ortostatická hypotenze (nízký krevní tlak při změně polohy).

Analýza kortizolu

Pokud má terapeut podezření, že máte Addisonovu chorobu, může mu brzy ráno odebrat vzorek krve ze žíly na paži. Vzorek bude testován na přítomnost hormonu kortizolu. Nízké hladiny kortizolu mohou naznačovat, že máte Addisonovu chorobu.

Krevní testy

Spolu s nízkou hladinou kortizolu lze krev také použít k nalezení následujících látek:

  • nízké hladiny aldosteronu;
  • vysoké hladiny adrenokortikotropního hormonu (ACTH);
  • nízké hladiny sodíku;
  • vysoké hladiny draslíku;
  • nízká hladina glukózy.

Kterákoli z výše uvedených skutečností může být známkou Addisonovy choroby. Pokud jsou hladiny kortizolu nízké nebo příznaky jasně naznačují Addisonovu chorobu, měl by se k potvrzení diagnózy provést test stimulace synacthen.

Váš terapeut vás může odkázat na endokrinologickou jednotku (jednotku specializující se na hormonální studie) pro stimulační test synacthen. Jak naléhavě vás pošlou, bude záviset na tom, jak závažné jsou příznaky..

Sinakten je syntetická (umělá) kopie adrenokortikotropního hormonu (ACTH). ACTH je přirozeně produkován hypofýzou (orgán velikosti mozku pod mozkem), aby stimuloval nadledviny k uvolňování hormonů kortizolu a aldosteronu. Po injekci synacthenu musí nadledviny reagovat stejně jako na ACTH a uvolňovat kortizol do krve.

Bude odebrán vzorek krve a testován na hladinu kortizolu. Sinakten bude poté vstříknut do paže. Po 30 minutách bude odebrán další vzorek krve k měření kortizolu.

Pokud jsou hladiny ACTH vysoké, ale hladiny kortizolu byly nízké během testu synacthen s nízkými hladinami aldosteronu, je to obvykle potvrzení Addisonovy choroby..

Léčba

Léčba hlavní příčiny

Ve většině případů lze léčit základní příčiny Addisonovy choroby, například TBC je léčena léky proti TBC po dobu nejméně 6 měsíců.

Jiné infekce lze podle potřeby léčit antibiotiky nebo antimykotiky. Autoimunitní onemocnění budou také léčena, i když se obvykle nedají vyléčit.

Léčba Addisonovy choroby

Ve většině případů Addisonovy choroby bude léčba zahrnovat celoživotní substituční léčbu kortikosteroidy (steroidy). Kortikosteroidy se používají k nahrazení kortizolu a aldosteronu, které tělo již neprodukuje. Obvykle se užívají ve formě tablet (orálně) jednou nebo dvakrát denně.

Jako náhrada kortizolu se používají syntetické glukokortikoidy. To je obvykle hydrokortizon. Další možné léky jsou prednison nebo dexamethason, i když jsou podávány méně často.

Aldosteron je nahrazen perorálními dávkami mineralokortikoidu zvaného fludrokortizon. Váš poskytovatel zdravotní péče vás může také požádat, abyste do své každodenní stravy zahrnuli slaná jídla, i když to není nutné, pokud užíváte dostatek fludrokortizonu.

Addisonova choroba by neměla ovlivňovat kvalitu a délku života. Dieta, cvičení a každodenní rutina mohou pokračovat jako obvykle. Při užívání léků by příznaky Addisonovy choroby měly úplně zmizet..

Lékařské náramky

Rovněž se doporučuje nosit lékařský náramek nebo náhrdelník, který informuje lidi, že máte Addisonovu chorobu.

Po vážné nehodě, například při autonehodě, tělo uvolňuje kortizol. Pomáhá vypořádat se se stresovými situacemi a zvýšeným stresem těla z vážného zranění. Protože tělo nemůže nemocné produkovat kortizol, budete potřebovat injekci hydrokortizonu, abyste jej nahradili a zabránili Addisonově krizi.

Pokud nosíte informativní lékařský náramek, sdělí každému zdravotnickému personálu, co potřebujete k léčbě, stavu a jaké léky jsou vyžadovány.

Lékařské náramky nebo náhrdelníky jsou šperky vyryté vaším zdravotním stavem, v tomto případě Addisonovou chorobou, a číslem tísňového volání.

Pokud potřebujete zůstat v nemocnici, měli by si být poskytovatelé zdravotní péče odpovědní za léčbu také vědomi toho, že po celou dobu léčby potřebujete léky na náhradu steroidů..

Úprava léků

V některých bodech může být nutné upravit léčbu, aby se vyrovnalo jakékoli další namáhání těla. Možná budete muset například zvýšit dávku léku, pokud má osoba některý z následujících stavů:

  • nemoc nebo infekce - zejména pokud je vysoká teplota 37,5 ° C;
  • incident;
  • potřebuje operaci;
  • účastní se některých namáhavých cvičení.

To pomůže tělu vyrovnat se s dalším stresem. Ošetřující lékař bude sledovat dávkování a informuje pacienta o všech změnách. Postupem času, jak si člověk zvykne na tuto chorobu a zjistí, co může způsobit příznaky, může se naučit upravit léčbu sám. Pokud si však nejste jisti, vždy je nutné se poradit s praktickým lékařem.

První pomoc

Vy a váš partner nebo člen rodiny můžete být vyškoleni v tom, jak zvládnout injekci hydrokortizonu v případě nouze. To může být nutné, pokud jste v šoku po úrazu, nebo pokud se u vás objeví zvracení nebo průjem a nejste schopni užívat léky ústy. To se může stát, pokud jste těhotná a máte ranní nevolnost.

Váš poskytovatel zdravotní péče s vámi bude mluvit o tom, kdy může být potřeba injekce. Dostanete jehly, injekční stříkačky a hydrokortison a proškolíte se v jejich používání.

Pokud potřebujete urgentně podat hydrokortizon, okamžitě zavolejte svého lékaře..

Léčba Addisonské krize

Nadledvinová nebo Addisonova krize bude vyžadovat naléhavou lékařskou pomoc. Vytočte 112 a požádejte o sanitku, pokud prožíváte Addisonovu krizi.

Žílou na paži vám bude podáno mnoho tekutin k rehydrataci. Bude obsahovat směs solí a cukrů (sodík, glukóza a dextróza), které nahradí ty, které tělu chybí. Hydrokortizon se také injektuje jako náhrada chybějícího hormonu kortizolu.

Rovněž budou léčeny všechny základní příčiny Addisonovy krize, například infekce.

Komplikace

Hypoglykémie

Hypoglykemie (nízká hladina cukru v krvi) je příznakem Addisonovy choroby. To může vést k bezvědomí, zejména u dětí. Když jste v bezvědomí, mozek nedostává dostatek kyslíku, což by ho mohlo poškodit..

Nízké hladiny kortizolu

Pokud pacientovi dosud nebyla diagnostikována Addisonova choroba, člověk si nemusí uvědomit, že tělo má nízké hladiny hormonu kortizolu. Kortizol pomáhá tělu vyrovnat se s účinky stresu udržováním krevního tlaku a srdečních funkcí.

Pokud jsou hladiny kortizolu nízké a tělo je pod stresem, například z chirurgického zákroku, vážného poranění nebo infekce, tělo to nemusí zvládnout a následuje Addisonova krize. Může se také objevit, pokud se z těla ztratí příliš mnoho soli krvácením nebo pocením..

Addisonova krize může být fatální a vyžaduje naléhavou lékařskou pomoc.

Komplikace z Addisonovy krize

Nadledvinová krize je lékařská pohotovost a vyžaduje okamžitou léčbu. Pokud se neléčí, může to vést ke kómatu a smrti. Krize nadledvin může způsobit:

  • zástava srdce: když se srdce úplně zastaví;
  • cévní mozková příhoda, kdy je přerušen přívod krve do mozku;
  • hypovolemický šok: v důsledku rychlého snížení objemu cirkulující krve v důsledku rychlé ztráty tekutin a elektrolytů;
  • hypoxie: když tělesné tkáně nedostávají dostatek kyslíku.

Pokud jakýkoli orgán nebo tkáň, včetně mozku, nedostává dostatek kyslíku, může to vést k trvalému postižení..

Předpověď

Pokud se onemocnění neléčí, množství steroidních hormonů v těle postupně klesá a příznaky Addisonovy choroby se postupně zhoršují. Nakonec to povede k adrenální krizi (když budou příznaky velmi závažné a krevní tlak poklesne na velmi nízkou úroveň). Nadledvinová krize může být fatální, pokud nebude léčena okamžitě.

Jakmile je Addisonova choroba diagnostikována, lze ji léčit léky, které nahradí chybějící hormony. Tento lék bude potřebný po zbytek vašeho života..

S pokrokem v léčbě se průměrná délka života lidí s Addisonovou chorobou za posledních 50 let významně zlepšila a nyní je podobná běžné populaci. Lidé s Addisonovou chorobou však mají vyšší než průměrné riziko vzniku závažných onemocnění, jako jsou srdeční choroby a rakovina, později v životě..

Top