Kategorie

Zajímavé Články

1 Hypofýza
Jak vyléčit chronickou angínu jednou provždy
2 Hypofýza
Nadledviny - proč jsou potřebné?
3 Hypofýza
Prolaktin u žen: nízký, normální, příčiny zvýšené hladiny hormonů a důsledky, krevní test na prolaktin
4 Hypofýza
Jaký druh chleba můžete jíst s cukrovkou: údaje o složení a glykemickém indexu pečiva
5 Jód
Jaké testy se provádějí ke kontrole štítné žlázy?
Image
Hlavní // Testy

Adenom hypofýzy a sport


Požádali jsme jednoho z předních odborníků v této oblasti, aby je rozptýlil - ředitelka Ústavu klinické endokrinologie Centra endokrinologického výzkumu Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, akademička Ruské akademie věd Galina Melnichenko.

Mýtus. Nádory hypofýzy jsou onkologické.

Vlastně. Nádory hypofýzy, z nichž naprostá většina jsou adenomy, mají obvykle benigní povahu. Nádor však může být hormonálně aktivní (není náhodou, že se hypofýza považuje za dirigenta endokrinních žláz) a produkuje příliš mnoho hormonů (prolaktin, růstový hormon, somatotropní, adrenokortikotropní hormon) a příliš málo dalších, což může vést k poruše funkce nadledvin, pohlavních žláz, štítná žláza a samozřejmě vyžaduje lékařskou péči.

Ale i když je nádor hypofýzy hormonálně neaktivní, může to představovat hrozbu. Zvláště pokud jde o novotvary o průměru větším než 10 mm, které (s tendencí k růstu) mohou ve skutečnosti zničit tuto žlázu endokrinního systému umístěného ve spodní části lebky. A adenom hypofýzy může stlačit průnik optického nervu nebo lebeční nervy, což povede k příznakům, jako jsou bolesti hlavy, dvojité vidění, záchvaty, zúžení zorných polí (až k slepotě).

Mýtus. Je velmi obtížné vypočítat nádor hypofýzy.

Vlastně. Diagnóza adenomů hypofýzy je dobře vyvinutá a zahrnuje: hormonální, oftalmologická vyšetření a neuroimaging nádorů (rentgenové, MRI, CT mozku). S jejich pomocí mohou odborníci určit typ a velikost nádoru..

Přítomnost a stupeň hormonální aktivity adenomu hypofýzy se zjišťuje pomocí moderních metod pro stanovení hladiny hormonů v krevní plazmě nebo moči (slinách). Pro každý nádor - vlastní soubor nezbytných studií, které stanoví lékař v závislosti na klinickém obrazu (příznaky a stížnosti pacienta).

Mýtus. Adenom hypofýzy není léčen léky. Pouze jedna cesta ven - provoz.

Vlastně. Ne vždy. Adenomy hypofýzy jsou léčeny různými způsoby. Pro každý typ nádoru hypofýzy existuje jeho vlastní, specifická a nejoptimálnější možnost, kterou pečlivě vybírá endokrinolog a neurochirurg.

K léčbě prolaktinomu (nádor hypofýzy, který syntetizuje hormon prolaktin) se tedy primárně používají tablety, které vedou ke snížení (a někdy k vymizení) nádoru. A pouze v případě neúspěšné medikamentózní léčby chirurgická.

A u nádorů, které produkují růstový hormon, je často nutné se obejít bez chirurgického zákroku (zpravidla se provádí jemným způsobem nosem), po kterém může být pacientovi předepsána léková terapie k dalšímu ovlivnění nádoru (pokud je velký a nemůže být zcela odstraněny) a kompenzovat nedostatek určitých hormonů.

Někdy je chirurgické odstranění nádorů hypofýzy doplněno radiační terapií, která zvyšuje šance na vyléčení.

Mikroadenom hypofýzy v mozku u žen

  • Zdraví žen

Adenomy ovlivňující hypofýzu se mohou objevit v jakémkoli věku, ale jsou častější u lidí ve věku od 30 do 40 let, navíc u žen - častěji než u mužů.

Mikroadenom hypofýzy v mozku u žen je nádor menší než 10 milimetrů.

Co je adenom hypofýzy?

Co je hypofýza mozku, můžete si přečíst v předchozím článku. Zde se omezíme na krátké vysvětlení..

Hypofýza je hrachová žláza, která se připojuje k základně mozku. Nachází se za nosem a sfénoidním sinusem (vzdušný prostor za obličejem), těsně pod další důležitou a související strukturou zvanou hypotalamus.

Hypofýza sama vylučuje hormony a reguluje rovnováhu všech ostatních hormonů. Řídí mnoho procesů, jako je růst, vývoj, reprodukce a také funkce ledvin, prsu a dělohy u žen..

Adenom hypofýzy je pomalu rostoucí nádor, často benigní, ale jak roste, může vyvíjet tlak na okolní struktury, jako jsou nervy, které spojují oči s mozkem. Velký adenom může rozdrtit normální buňky hypofýzy a zabránit jim ve správné funkci..

Adenomy hypofýzy jsou označeny podle jejich velikosti. Nádory o velikosti menší než 1 cm se nazývají mikroadenomy. Nádory větší než 1 cm se nazývají makroadenomy. Mnoho adenomů způsobuje příznaky uvolňováním dalších hormonů do krve, ale ne všechny adenomy produkují hormony.

Některé z nich, nazývané dysfunkční nebo adenomy s nulovými buňkami, neprodukují hormony.

Mikroadenomy obvykle nezpůsobují závažné příznaky a jsou zřídka nalezeny. Makroadenomy jsou asi dvakrát častější než mikroadenomy.

Co způsobuje adenom hypofýzy?

Přesná příčina adenomu hypofýzy není známa. Některé z nich však zahrnují náhodné změny v materiálu DNA uvnitř buňky, která tvoří naše geny. Geny jsou navrženy tak, aby vytvářely proteiny, které řídí funkci buněk.

Změny v materiálu DNA uvnitř buňky způsobují, že buňky hypofýzy se stanou abnormálními a mimo kontrolu a vytvoří nádor. Tyto změny lze přenést z rodičů na jejich děti (dědičnost), ale obvykle k nim dochází během života člověka samy.

Jaké jsou příznaky mikroadenomu hypofýzy?

Příznaky adenomu hypofýzy se liší v závislosti na typu hormonu vylučovaného nádorem nebo jeho masivním účinku na blízké struktury.

Příliš mnoho hormonů může vést k určitým poruchám nebo syndromům. Hormonálně aktivní mikroadenom mozkové hypofýzy u žen, vylučující prolaktin nad rámec normy - „mléčný hormon“, který stimuluje poporodní laktaci u žen, může tedy způsobit řadu nepříjemných příznaků.

Protože prolaktin má společně s luteinizačními a folikuly stimulujícími hormony regulační účinek na reprodukci a sexuální funkce, mohou poruchy produkce tohoto hormonu způsobené mikroadenomem způsobit u ženy následující příznaky:

  • změna menstruačního cyklu - zpoždění menstruace nebo amenorey, tj. Úplná absence menstruace nebo naopak prodloužené krvácení;
  • výtok z bradavek mléka nebo mleziva bez těhotenství;
  • snížení nebo úplné zmizení sexuální touhy;
  • vzhled vlasů na hrudi, tváři a břiše ženy (jejich výška je stejná jako u muže).

Přebytek prolaktinu vylučovaný prolaktinomem potlačuje estrogenezi u žen a vede k neplodnosti.

Pokud je v důsledku hypoaditárního mikroadenomu narušena syntéza hormonu somatotropinu, vyvíjí se u žen, stejně jako u mužů, akromegalie. S tímto onemocněním začínají tkáně kostí a chrupavek rychle růst a hustnout, což znatelně mění vzhled. Obličejové rysy jsou hrubé, mezery mezi zuby, chodidly a rukama se zvětšují.

Všechny tyto příznaky jsou doprovázeny přírůstkem hmotnosti, zvýšenou únavou a podrážděností, zvýšením krevního tlaku..

U žen, které tvoří příliš mnoho hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH), se může vyvinout hypertyreóza.

Uvádíme několik častějších příznaků, které lze pozorovat u žen s mikroadenomem hypofýzy v mozku:

  • bolesti hlavy;
  • problémy se zrakem (dvojité vidění, ztráta zraku);
  • nevolnost nebo zvracení;
  • změny v chování, včetně nepřátelství, deprese a úzkosti;
  • změny čichu;
  • sexuální dysfunkce.

Jak je diagnostikován mikroadenom hypofýzy??

Mikroadenomy v přední hypofýze vylučují hormony. Jsou považovány za funkční adenomy a jsou obvykle detekovány dříve než ostatní, protože zvýšené hladiny hormonů způsobují hormonální nerovnováhu a znatelné změny v těle. Proto je diagnostikováno přibližně 50 procent adenomů hypofýzy, pokud jsou menší než 5 milimetrů..

Naopak adenomy větší než 10 milimetrů (makroadenomy) obvykle nevylučují hormony a nacházejí se při kompresi blízkých struktur mozku nebo hlavových nervů..

K potvrzení diagnózy se používají hormonální testy krve a moči a zobrazovací studie mozku. Nejpřesnějším diagnostickým testem je zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), prováděné s kontrastní látkou nebo bez ní.

Kompletní endokrinní (hormonální) vyšetření spočívá v hodnocení funkce hypofýzy - stanovení přítomnosti nedostatku nebo nadprodukce hormonů. Nezbytné hormonální krevní testy zahrnují hodnocení produkce nadledvinek kortizolu (kortizol a ACTH), funkce štítné žlázy (volný T4 a TSH), produkce růstového hormonu (hladina IGF-1), hladiny luteinizačního hormonu (LH) a estrogenu u žen, hladiny prolaktinu.

Léčba

Včasná diagnóza nabízí nejlepší šanci na vyléčení nebo kontrolu nádoru hypofýzy a jeho vedlejších účinků. Existují tři způsoby léčby nádorů hypofýzy: chirurgické odstranění nádoru, radiační terapie s použitím vysokodávkovaných rentgenových paprsků ke zničení nádorových buněk a farmakoterapie ke zmenšení nebo zmizení nádoru.

Chirurgie je postup volby malých „funkčních“ adenomů s výjimkou prolaktinomů. U prolaktinomů (mikroadenomů vylučujících hormony prolaktinu) se obvykle doporučuje použití konkrétního léku, agonisty dopaminu, a také chirurgický zákrok, pokud nádor nereaguje na léčbu.

Radiační terapie využívá rentgenové záření s vysokou energií ke zničení abnormálních nádorových buněk v hypofýze. Radiace je extrémně účinná při zastavení růstu nádoru a nakonec způsobí jeho zmenšení. Radiační terapie může být volbou, pokud nádor nelze účinně vyléčit léky nebo chirurgickým zákrokem.

Nejlepší léčba závisí na typu nádoru hypofýzy. Nádory produkující prolaktin jsou nejúspěšněji léčeny farmakoterapií (tablety). U více než 90% pacientů léková terapie snižuje velikost nádoru a hladinu prolaktinu v krvi. U přibližně 8–10% pacientů není léčba léky dostatečně účinná a může vyžadovat chirurgický zákrok a případně radiační terapii.

Měli byste vědět, že léky neničí nádor, ale pouze regulují jeho redukci. A jsou účinné, pouze pokud jsou přijaty. Pokud je léčba ukončena, prolaktin se obvykle zvětšuje a velikost nádoru také roste.

Adenom hypofýzy - životní styl

Ahoj! Na MRI mozku byla nalezena volumetrická formace v hypofýze o rozměrech 2,3 * 1,4 * 1,1 cm! Odesláno pro hormonální analýzy, fundus, REG, BCA ultrazvuk! Nebyly nalezeny žádné odchylky! Vzdělání nic nedělá! Jmenované pozorování v dynamice po půl roce MRI! Zdravotní stav je obvyklý, protože to byl celý můj život, nic mě neobtěžuje! Zeptal jsem se svého lékaře na životní omezení! Otázka: Je možné na dovolenou navštívit tělocvičnu, občas pít alkoholické nápoje? Obecně platí, že s takovou diagnózou je třeba žít normální život, nebo je třeba něco změnit?

Věk: 26

Chronická onemocnění: Chronická sinusitida

Ve službě AskDoctor je k dispozici online konzultace neurochirurga o jakémkoli problému, který se vás týká. Lékařští odborníci poskytují konzultace nepřetržitě a zdarma. Zeptejte se a hned dostanete odpověď!

Adenom hypofýzy: příznaky, diagnostika, léčba

Adenom hypofýzy

Adenomy hypofýzy jsou třetím nejčastějším intrakraniálním novotvarem u dospělých, což představuje asi 10% všech intrakraniálních nádorů.

Diagnostikují se, když se u pacientů projevuje hypersekrece hormonů, ztráta zorného pole a neurologické deficity a hypopituitarismus v důsledku syndromu hromadných lézí. Mohou být také nalezeny jako hypofyzární insidentalomy.

Adenomy hypofýzy, které nezpůsobují charakteristický syndrom hypersekrece hormonů (nulové buňky a většina gonadotropních adenomů), se nazývají klinicky nefunkční adenomy (CNFPA). CNFPA a prolaktinomy jsou 2 nejčastější adenomy hypofýzy. CNFPA je přezkoumána zde. Zde nejsou zahrnuty funkční adenomy hypofýzy (např. Akromegalie, Cushingův syndrom, prolaktinom).

Etiologie

Etiologie adenomů hypofýzy není známa. Výzkum prováděný pomocí molekulární biologie naznačil některé potenciální mechanismy. Adenomy hypofýzy jsou monoklonálního původu, což naznačuje dědičné genetické poškození jako iniciační události.

Hypotalamické hormony a další místní růstové faktory mohou hrát důležitou roli při podpoře růstu již transformovaných klonů hypofýzy a také při transformaci malých adenomů na velké nebo invazivní nádory. Abnormální buněčná proliferace, diferenciace a sekrece hormonů mohou být výsledkem „zvýšené funkce“ (tj. Aktivace mutací onkogenů) nebo „ztráty funkce“ (tj. Inaktivace mutací v tumor supresorových genech).

Patofyziologie

Nefunkční adenomy hypofýzy jsou spojeny se zvýšenou úrovní methylace v lokusu p16, genu pro inhibitor cyklin-dependentní kinázy 2A (CDKN2A), na chromozomu 9p21.3. Gen CDKN2A je tumor potlačující gen a jeho produkt, protein CDKN2A, hraje důležitou roli při řízení přechodu z fáze G do fáze S v buněčném cyklu tím, že inhibuje CDK4 zprostředkovanou fosforylaci proteinu retinoblastomu 1 (RB1). Zvýšená úroveň methylace tohoto genu inaktivuje gen bez schopnosti syntetizovat protein CDKN2A, což vede k neregulovanému buněčnému růstu.

Adenomy hypofýzy, zejména klinicky nefunkční adenomy hypofýzy (CNFPA), exprimují PPAR-gama in vitro. Bylo prokázáno, že rosiglitazon, ligand PPAR-gama, snižuje na zvířecích modelech proliferaci nádorových buněk a růst nádoru hypofýzy. Rosiglitazon způsobuje zástavu buněčného cyklu z G0 na G1, čímž snižuje počet buněk vstupujících do S fáze.

Evropská agentura pro léčivé přípravky (EMA) pozastavila v EU registrace přípravků obsahujících rosiglitazon z důvodu zvýšeného rizika kardiovaskulárních problémů. [30] Rosiglitazon není indikován k léčbě nádorů hypofýzy. Nadměrná exprese genu transformujícího nádor hypofýzy (PTTG) byla spojena s onkogenezí hypofýzy. Úroveň PTTG-mRNA je zvýšena u nefunkčních a růstových hormonů a prolaktin produkujících nádorů. PTTG protein se účastní intracelulární signalizace. PTTG indukuje expresi fibroblastového růstového faktoru 2 (FGF-2), který zprostředkovává buněčný růst a angiogenezi.

Klasifikace

Patologická klasifikace

Nefunkční versus funkční:

    Nefunkční: žádná hypersekrece hormonů. Jiné vzácné nádory, jako je vřetenobuněčný onkocytom adenohypofýzy, mohou být klinicky nerozeznatelné od nefunkčních adenomů (CNFPA). Nefunkční: hypersekrece hormonů. Některé z těchto nádorů se mohou projevovat jako CNFPA s hromadami způsobenými špatnou nebo neúčinnou hypersekrecí hormonů. Mezi tyto příklady patří latentní adenomy vylučující ACTH a růstový hormon, přičemž první z nich má v některých případech agresivnější anamnézu s vyšším rizikem invaze a recidivy tumoru. Většina gonadotropních adenomů se projevuje jako CNFPA, s hmotami, protože mohou vylučovat pouze alfa nebo beta podjednotky nebo mohou být neúčinné v hypersekrečních hormonech.

Anatomický a neuroradiologický projev: podle velikosti nádoru a stupně lokální invaze. Histologická prezentace: na základě imunocytochemických charakteristik.

Ultrastrukturální vlastnosti: Založeno na elektronických mikroskopických vlastnostech. Na základě histologických a imunohistochemických vlastností lze předpokládat výskyt některých vzácných typů nádorů, jako jsou latentní hypofyzární adenomy typu III, ale potvrzení diagnózy vyžaduje ultrastrukturální zhodnocení.

Klasifikace funkčních hypofyzárních adenomů
    Prolaktinomy (35%): barvení a vylučování prolaktinu (prolaktin a růstový hormon [GH] jsou vylučovány přibližně 7% adenomů hypofýzy). Somatopické adenomy (20%): barvení a vylučování růstového hormonu (prolaktin a růstový hormon jsou vylučovány přibližně 7% hypofyzárních adenomů). Kortikotropní adenomy (10–12%): barvení a vylučování ACTH. Gonadotropní adenomy (20%): barvení a vylučování FSH, LH, alfa podjednotky, beta podjednotky. Adenomy s nulovými buňkami (10%): zbarvené a nevylučují hormony. Adenomy stimulující štítnou žlázu (1–2%): barvení a vylučování TSH.

Diagnostika

Většina klinicky nefunkčních adenomů hypofýzy (CNFPA) se vyvíjí pozdě, protože buď nevylučují žádné hormony, nebo vylučují funkční hormony neúčinně. Zřídka produkují intaktní FSH a LH glykoproteiny, nejčastěji produkují různé kombinace buď FSH beta podjednotky nebo LH beta podjednotky společně se společnou alfa podjednotkou. Průměrný věk projevů je 50 až 55 let.

Anamnéza

Adenomy hypofýzy mohou být objeveny náhodně při zobrazovacích studiích nebo se mohou projevovat příznaky a známkami mas nebo neuroendokrinními změnami. Bolesti hlavy jsou běžné (19 až 75%), ale základní patofyziologické mechanismy zůstávají nedefinované. Možné mechanismy zahrnují strukturální příčiny, jako je roztažení tvrdé pleny nebo invaze kavernózních dutin.

Růst nádoru do třetí komory může způsobit hydrocefalus a související příznaky, jako je bolest hlavy, špatná koordinace a močová inkontinence. Boční růst nádoru do kavernózního sinu může způsobit diplopii v důsledku ochrnutí třetího, čtvrtého a šestého hlavového nervu a bolesti obličeje a parestézie v důsledku ochrnutí větví V1 a V2 pátého hlavového nervu. Při postižení spánkového laloku mohou nastat křeče. Opakovaná sinusitida a rýma v mozkomíšním moku mohou být výsledkem růstu do klínovitého sinu. Pacienti mohou vykazovat známky hypofyzární hypofunkce.

Gonadotropní buňky a somatotrofní buňky jsou nejcitlivější na místní tlak z klinicky nefunkčního adenomu hypofýzy (CNFPA). Hypogonadismus u mužů se projevuje ztrátou sekundárních sexuálních charakteristik, sníženou náladou, ztrátou libida, erektilní dysfunkcí, neplodností, anémií, ztrátou svalové hmoty a osteopenií. Ženy pociťují amenoreu, snížené libido, neplodnost, návaly horka, osteopenii a atrofii prsu. Nedostatek růstového hormonu způsobuje nadměrnou obezitu, únavu spojenou se sníženou tolerancí zátěže, sníženou svalovou hmotou a zvýšenou tukovou hmotou, osteopenii, depresi a abnormální lipidové profily.

Hypotyreóza způsobuje únavu, zácpu, přírůstek hmotnosti, intoleranci na chlad, suchou pokožku, vypadávání vlasů, bradykardii, ztrátu paměti a depresi. Nedostatečnost nadledvin způsobuje únavu, nevolnost, anorexii, hubnutí, hyponatrémii, slabost a třes. Obvykle nedochází k hyperkalemii, protože mineralokortikoidní cesta je neporušená a nedochází k hyperpigmentaci. Zřídka se CNFPA projevuje časnou pubertou u dětí, makroorchidismem u mužů nebo ovariální hyperstimulací u premenopauzálních žen, které mají nádory vylučující FSH nebo abnormálně vysoké hladiny testosteronu z nádorů vylučujících LH.

Diabetes mellitus téměř nikdy není projevem adenomu hypofýzy. Někdy to může být důsledek předchozí operace adenomu hypofýzy.

Hypofýza

Může se jednat o klinický obraz silné bolesti hlavy s náhlým nástupem, horečkou, nevolností a zvracením, meningeálními příznaky, změnou úrovně vědomí, poruchami zraku a hypofunkcí hypofýzy. Klinicky významná hypofýza hypofýzy je u pacientů s mikroadenomem hypofýzy vzácná. Odhadované riziko apoplexie je 0,4 až 9,5% během průměrného období sledování 2 až 6 let. Je to způsobeno rychlým zvětšením hypofýzy v důsledku krvácení a / nebo infarktu tumoru. Zatímco většina případů hypofýzy hypofýzy je spontánní, přispívajícími faktory mohou být trauma hlavy, antikoagulační léčba, agonisté dopaminu, radiační terapie nebo dynamické endokrinní testy..

V nedávné metaanalýze pacientů s patologiemi hypofýzy a CNFPA se apoplexie hypofýzy vyskytla v míře 0,2 na 100 osoboroků, s nestatisticky významným trendem k vyšší incidenci apoplexie u makroadenomů ve srovnání s mikroadenomy. Pokud se zjistí, že ke krvácení nebo infarktu došlo v určitém okamžiku v minulosti, pacient si nemusí tyto příznaky pamatovat a lze předpokládat, že měl asymptomatickou hypofýzu.

Výsledky průzkumu

Po přijetí má 18-78% defekty zorného pole v důsledku komprese optického traktu, nejčastěji se projevující jako bitemporální hemianopsie s kompresí optického chiasmu. Pacienti mohou mít sníženou zrakovou ostrost; ztráta zorného pole obvykle začíná bitemporální hemianopsií horního kvadrantu. Může být přítomna obrna kraniálních nervů s postižením třetího, čtvrtého, pátého (V1 a V2) a šestého hlavového nervu a mydriáza spojená s obrnou třetího hlavového nervu.

Pacienti s hypofýzou hypofýzy mohou mít různé stupně duševních změn. Mezi příznaky související s endokrinním systémem u pacientů s adenomem hypofýzy patří příznaky hypogonadismu (snížené ochlupení obličeje a těla, gynekomastie, snížená svalová hmota, měkká varlata u mužů a atrofie prsu u žen), hypotyreóza (suchá kůže, hrubé vlasy, nafouklý obličej, ztráta nebo ztenčení obočí) a nedostatek růstového hormonu (ztráta svalové hmoty, zvýšená obezita břicha). Bledost a zvýšené vrásky na pokožce jsou charakteristické rysy u pacientů s panhypopituitarismem..

Vizualizační techniky

Specializované MRI hypofýzy se zvýšením před a po gadoliniu je vhodnější než CT. MRI určí vlastnosti nádoru, přítomnost invaze nádoru do kavernózních a sfenoidních dutin, stejně jako objemový účinek na optický chiasmus.

Oční vyšetření

Oční vyšetření a formální posouzení zorného pole (vyšetření zorného pole Humphreyho nebo Goldmana) je indikováno, pokud zobrazovací studie ukazují, že adenom vyvíjí tlak na nebo je v kontaktu s optickým chiasmem, aby dokumentoval ostrost zraku a defekty zorného pole.

Rutinní krevní testy

Nejprve je třeba provést biochemické a obecné krevní testy. Hyponatrémie se může objevit při nedostatečnosti nadledvin a hypotyreóze a je spojena s příznaky, jako je nevolnost, zvracení, bolest hlavy a malátnost. Anémie může být příznakem u pacientů s prodlouženým hypogonadismem, hypotyreózou nebo nedostatečností nadledvin a je spojena s únavou a malátností. Následně lze provést lipidogram ke stanovení hyperlipidémie a rizika předčasné aterosklerózy s nedostatkem růstového hormonu a hypogonadismem.

Prolaktin

Může být přítomna mírná až střední hyperprolaktinémie (4348 pmol / l (> 100 ng / ml [> 100 mcg / l]) téměř vždy diagnostikuje prolaktinom..

Růstový hormon a růstový faktor podobný inzulínu 1 (IGF-1)

Nedostatek růstového hormonu je jedním z nejčastějších nedostatků hormonů spojených s klinicky nefunkčními adenomy hypofýzy (CNFPA). Náhodně stanovené hladiny růstového hormonu mohou být nízké a IGF-1 může být normální u 65% pacientů s nedostatkem růstového hormonu. Přítomnost deficitu 3 nebo více předních hormonů hypofýzy v přítomnosti nízkého IGF-1 obvykle naznačuje přítomnost deficitu růstového hormonu, a proto může vylučovat potřebu dalšího zkoumání..

Diagnóza však obvykle vyžaduje stimulované hladiny růstového hormonu, a to buď testem inzulínové tolerance (ITT), glukagonem nebo argininem / GHRH. I když je ITT diagnostickým standardem, měl by jej provádět zkušený endokrinolog kvůli rizikům spojeným s iatrogenní hypoglykemií a potřebě podávat glukózu pro případné zotavení. ITT je kontraindikován u pacientů s anamnézou záchvatových poruch, onemocněním koronárních tepen a cerebrovaskulárním onemocněním a u pacientů starších 65 let. Stimulační test glukagonem byl navržen jako alternativa k ITT pro hodnocení pacientů s podezřením na nedostatek růstového hormonu.

FSH, LH, alfa podjednotky lidských hormonů hypofýzy - glykoproteiny, estradiol a testosteron

Nízké hladiny testosteronu v séru u mužů (estradiol u žen), doprovázené normálními / nízkými hladinami FSH a LH, odpovídají deficitu gonadotropinu u mužů a žen s amenoreou v premenopauzálním období. Neschopnost zvýšit hladinu FSH a LH u postmenopauzálních žen je také v souladu s nedostatkem gonadotropinu.

Pravidelné menstruace téměř vždy znamenají normální sekreci gonadotropinu. U žen s nepravidelnou menstruací může být interpretace hormonálního hodnocení gonadotropinu obtížná a obvykle není indikována. U pacientů s adenomy gonadotropních buněk mohou být hladiny FSH, LH a / nebo alfa podjednotky zvýšené. U pacientů s hypofyzárním adenomem produkujícím LH může vzácně dojít ke zvýšení testosteronu.

TSH a volný nebo veškerý tyroxin

Pokud je klinicky podezření na sekundární hypotyreózu, je třeba hodnotit TSH a volný T4 (nebo index volného T4) společně. Pacienti mají obvykle nízkou nebo normální hladinu TSH spolu s nízkou hladinou volného T4, na rozdíl od pacientů s primární hypotyreózou, kteří mají zvýšené hladiny TSH.

ACTH a kortizol

Stimulační test ACTH (cosyntropin) (CST) a ranní (např. 8:00) hladiny kortizolu jsou platné počáteční studie k hodnocení sekrece kortikotropinu. Ranní hladiny kortizolu nižší než 83 nmol / L (3 μg / dL) potvrzují nedostatečnost nadledvin; zatímco hodnota vyšší než 414 nmol / L (15 μg / dL) činí diagnózu extrémně nepravděpodobnou.

Hladiny kortizolu v rozmezí 83-414 nmol / L (3-15 μg / dL) jsou nejisté a měly by být dále hodnoceny stimulačním testem ACTH, který lze provést kdykoli během dne. Standardní dávka CST se podává jako intravenózní nebo intramuskulární injekce 250 μg cosyntropinu, přičemž plazmatické hladiny kortizolu se měří před a poté 30 minut po injekci.

Normální odpovědí je plazmatická koncentrace kortizolu vyšší než 497 nmol / L (18 μg / dL) po 30 minutách. Pacienti s mírným, částečným nebo nedávným nedostatkem hypofyzárního ACTH nebo hormonu uvolňujícího kortikotropin z hypotalamu (např. Během 2-4 týdnů po operaci hypofýzy) mohou mít normální odpověď na 250 mcg CST, protože nadledviny nemají dostatečnou atrofii a stále reagují na stimulaci velmi vysokými koncentracemi ACTH.

Citlivost stimulačního testu ACTH pro detekci mírné parciální adrenální nedostatečnosti je zlepšena použitím cosyntropinu v nízkých dávkách (1 μg ACTH ^ 1-24 intravenózně). To však může vést k vyšší míře falešných poplachů. Hladiny ACTH nejsou spolehlivé pro diagnostiku, ale lze je použít k rozlišení mezi primární a sekundární nedostatečností nadledvin u jedinců s nízkou hladinou kortizolu.

Diferenciální diagnostika

ChorobaDiferenciální příznaky / příznakyDiferenciální zkoušky
    Adenom vylučující prolaktin (prolaktinom)
    Přítomnost galaktorey naznačuje prolaktinom. Zatímco makroprolaktinomy mohou mít podobný klinický obraz jako nefunkční makroadenomy hypofýzy, mikroprolaktinomy u premenopauzálních žen se mohou projevit amenoreou a galaktoreou, stejně jako impotencí a nedostatkem libida u mužů. Hypogonadismus u nefunkčních mikroadenomů hypofýzy je vzácný.
    U pacientů s velkými hypofýzovými makroadenomy (> 3 cm) je třeba zvážit sériové ředění, aby se vyloučil hákový efekt sekundárně k velmi vysokým hladinám prolaktinu, což má za následek pouze mírné až střední zvýšení hladin prolaktinu v testu (není vyžadováno v laboratořích používajících Dvoufázová analýza měření prolaktinu).
    Adenom vylučující GR
    V přibližně 75% případů se jedná o makroadenomy. Pacienti mají obvykle zhrubnutí obličejových rysů a zvětšení periferních částí. Mezi další příznaky patří kožní výrůstky, makroglosie, hypertenze, artropatie, hyperhidróza, příznaky spánkové apnoe a intolerance glukózy / cukrovka..
    IGF-1 je obecně zvýšený ve vztahu k věku a pohlaví a pacienti nemohou potlačit hladiny GH pod 1 μg / L (1 ng / ml) nebo imunologické barvení tumoru vykazuje difúzní barvení na GH a může být také pozitivní na prolaktin.
    Adenom vylučující ACTH (Cushingův syndrom)
    Tyto nádory jsou obvykle mikroadenomy a způsobují klasické příznaky Cushingova syndromu, včetně atrofie kůže, drobných modřin, zrudnutí obličeje, centrální obezity, ztráty svalové hmoty a širokých (> 1 cm) purpurových strií..
    Hyperkortizolemie byla dokumentována se zvýšenou hladinou kortizolu v moči bez 24 hodin, zvýšenou hladinou kortizolu ve slinách o půlnoci nebo s nedostatečnou supresí kortizolu..
    Adenom vylučující TSH
    Pacienti mají typické rysy hypertyreózy, jako jsou bušení srdce, třes, úbytek hmotnosti a pocení. Nádor hypofýzy je obvykle makroadenom.
    Hladiny volného T4 a T3 budou zvýšeny v přítomnosti normálního nebo zvýšeného TSH. Alfa podjednotka obvykle stoupá. Imunologické barvení tumoru demonstruje difúzní barvení na TSH.
    Cévní aneuryzma
    Supraselární nebo intraselární aneuryzma krčních tepen nebo supraselární aneuryzma předních a zadních komunikujících tepen mohou klinicky připomínat proliferující nádory hypofýzy. V závislosti na místě se mohou projevit jako volumetrický účinek (například nedostatek zorného pole a hypopituitarismus).
    Sellarní aneuryzma mohou na MRI vykazovat různé intenzity signálu, pokud jsou částečně trombována. K potvrzení diagnózy se používá MRI angiografie.

Léčba

Cílem léčby klinicky nefunkčních volumetrických adenomů hypofýzy (CNFPA) je co nejúplnější odstranění nádoru, snížení jakýchkoli deficitů zorného pole nebo neurologických deficitů, zvrácení všech hormonálních deficitů a zachování funkce neovlivněné hypofýzy. Samotné pozorování je indikováno pro klinicky nefunkční mikroadenomy hypofýzy a makroadenomy bez volumetrické expozice a nesousedící s optickým spojem.

Obecný přístup

Terapie závisí na velikosti nádoru, přítomnosti parazelárního prodloužení, včetně komprese optického chiasmu a / nebo invaze kavernózních a sfénoidních dutin, komplikací, jako je hypofýza a zkušenosti neurochirurga. Upřednostňuje se multidisciplinární klinická péče za účasti endokrinologů, neuroradiologů, neurochirurgů a radiačních onkologů. Terapeutické možnosti mohou zahrnovat samotné pozorování, chirurgický zákrok s nebo bez pooperační radiační terapie a farmakoterapii.

Léčba hypofýzy hypofýzy Apoplexie hypofýzy je potenciálně život ohrožující stav, protože může být spojen s akutní adrenální nedostatečností. Po rychlém rozpoznání stavu by měly být parenterální kortikosteroidy podávány spolu s intravenózními tekutinami a prostředky k úlevě od parenterální bolesti. Pokud se neléčí, může to být smrtelné. Chirurgický zákrok, nejlépe do 24-48 hodin po nástupu, se obvykle doporučuje v případech progresivní ztráty zraku nebo neuropatie hlavových nervů, aby se minimalizovalo riziko trvalých neurologických deficitů.

Pozorování

Mikroadenomy obvykle nerostou, ai když ano, obvykle nesnižují zorná pole ani nezpůsobují hypopituitarismus. V jedné studii mezi 166 pacienty s mikroadenomy vykázalo 17 (10,2%) 10% zvětšení velikosti nádoru (3–40%) s průměrným sledováním 4,3 roku. Většina (80%) zůstala nezměněna a 10% vykázalo zmenšení velikosti nádoru. U pacientů s klinicky nefunkčními mikroadenomy hypofýzy může být MRI zpočátku opakováno po 1 roce, s dalšími studiemi MRI, pouze pokud se u pacienta objeví příznaky naznačující volumetrickou expozici.

Makroadenomy mají tendenci růst: z 356 makroadenomů 87 vzrostlo (24%), 45 (13%) pokleslo a 224 (63%) zůstalo nezměněno s průměrnou dobou sledování 4,3 roku. U pacientů s klinicky nefunkčními makroadenomy hypofýzy je vhodné opakovat vhodné MRI po 6 měsících, poté každoročně po dobu 5 let a poté každé 2 až 3 roky, pokud jsou stabilní. Chirurgie je indikována pro růst nádoru.

Transfenoidální chirurgie

Transfenoidální chirurgie (TSS) je indikována jako léčba první linie pro:

    Pacienti s symptomatickou hypofýzou.

V případě pochybností může být indikována operace k potvrzení diagnózy. Ukázalo se, že zkušený neurochirurg zlepšuje chirurgický výsledek. Většina adenomů hypofýzy je odstraněna pomocí TSS (> 90%). TSS se provádí pomocí minimálně invazivních technik a počítačově asistovaných neuronavigačních zařízení. K hypofýze se přistupuje transnazálním submukózním nebo sublabiálním řezem. Zavedení intraoperační MRI může zlepšit chirurgické výsledky. Důkazy naznačují, že endoskopický přístup je bezpečný a efektivní.

Endoskopický přístup potenciálně poskytuje lepší vizualizaci chirurgického pole ve srovnání s tradičním transsfenoidním mikroskopem. Většina (ale ne všechny) studie porovnávající endoskopii s mikrochirurgickým přístupem upřednostňují endoskopii kvůli nižší perioperační morbiditě.

Endoskopický přístup může vést k lepším výsledkům pro fungování makroadenomů s podobnou mírou komplikací. Pro srovnání těchto dvou metod však nebyly provedeny žádné velké prospektivní randomizované studie. TSS je velmi účinná léčba klinicky dysfunkčních adenomů hypofýzy (CNFPA). Nedostatek hormonů odezní u 15–50% pacientů a hyperprolaktinémie odezní u více než dvou třetin pacientů.

Chirurgický zákrok může způsobit nový hormonální nedostatek u 2–15% pacientů. Přechodný diabetes insipidus (DI) se může objevit až v jedné třetině případů, ale riziko trvalého diabetes insipidus je pouze 0,5% až 5%. Úmrtnost se pohybuje kolem 0,3-0,5%. Pooperační recidiva nádoru se pohybuje od 12 do 46%. Po TSS vady zorného pole ustupují nebo se normalizují v 51-96% případů.

Zlepšení vizuální funkce u některých pacientů může trvat až 1 rok po operaci. Údaje ze studií souvisejících s pooperační funkcí hypofýzy jsou nekonzistentní: 5 z 8 studií (62%) vykázalo zlepšení, zatímco ostatní (38%) nevykazovaly žádné významné zlepšení nebo určité zhoršení funkce hypofýzy po operaci.

Sekrece růstového hormonu je nejméně pravděpodobné, že se z TSS zotaví. Vyhodnocení efektivity operace se doporučuje přibližně 4 měsíce po operaci, kdy jsou pooperační změny obvykle vyřešeny. Pacienti vyžadují důkladné sledování opakovanou MRI kvůli riziku recidivy u 6–46%. Přítomnost pooperačního reziduálního tumoru na MRI je nezávislým prediktorem recidivy tumoru. Kraniotomie je určena pro nádory s velkými intrakraniálními složkami, zejména s těmi, které postihují přední (subfrontální přístup) nebo temporální (pteroniální přístup) laloky.

Jedna studie zjistila, že chirurgický výsledek pro asymptomatickou CNFPA byl lepší než pro symptomatické náhodné a neidentifikační symptomatické adenomy použité jako kontroly. Ačkoli studie neobhajovala chirurgické odstranění všech asymptomatických náhodně identifikovaných CNFPA, údaje ukazují, že pokud jsou indikovány k chirurgickému zákroku, může být výsledek příznivější u asymptomatických pacientů s CNFPA. Pooperační zbytek tumoru byl pozitivně spojen s rozšířením do kavernózního sinu a maximálního průměru tumoru a negativně spojen s apoplexií tumoru a náhodnou manifestací..

Radiační terapie

Radiační terapie se obvykle používá po operaci, když existuje významný zbytkový nádor, zejména nádor napadající kavernózní sinus, nebo k léčbě relapsu. Může být použit k řízení růstu nádoru u těch, kteří nejsou vhodnými kandidáty na chirurgickou léčbu. Zdá se, že pooperační radiační terapie snižuje recidivu, přičemž celková míra recidivy tumoru se pohybuje od 2% do 36%.

Asi u 10% z 224 pacientů, kteří byli ozářeni po operaci, ve srovnání s 25% ze 428 pacientů, kteří nebyli ozářeni, došlo k recidivě nádoru. Nedávné zprávy, včetně použití časné pooperační MRI, hodnotily účinek pooperační radiační terapie na reziduální nádor. Z pacientů s viditelným zbytkovým nádorem na MRI došlo k nárůstu nádoru u 23% z 83 pacientů, kteří dostávali rutinní radiační terapii, ve srovnání se 41% z 200 pacientů, kteří nebyli léčeni radiační terapií.

Zdá se, že téměř úplná resekce nádoru a použití pooperační radiační terapie snižují riziko recidivy a / nebo opětovného růstu tumoru, i když se běžně používá po chirurgickém zákroku na reziduální tumor a léčbu recidivy. Mladší věková skupina (méně než 60 let) může být spojena s rychle rostoucími nádory kvůli kratší době zdvojnásobení nádoru.

Lze použít různé formy radiační terapie:

    Konvenční radiační terapie Stereotaktická radiochirurgie Protonová radiační terapie

Konvenční radiační terapie (konformní nebo intenzivně modulovaná) s použitím lineárního urychlovače se podává ve frakčních dávkách po dobu 5-6 týdnů, což poskytuje 45-50 Gy, když je výskyt hypopituitarismu vyšší než 50%. Existuje dvojnásobné riziko mozkové mrtvice a 3-4násobné riziko sekundárních mozkových nádorů. Může existovat zvýšené riziko pozdní kognitivní dysfunkce, 1,5% riziko radiační neuropatie zrakového nervu a 0,2% riziko nekrózy normální mozkové tkáně.

Riziko hypopituitarismu závisí na podané dávce, při dávce> 20 Gy, která způsobuje zjistitelný deficit funkce přední hypofýzy i hyperprolaktinemii. Doba do nástupu hormonálního deficitu je při vyšších dávkách kratší. Mezi další rizikové faktory pro rozvoj hypopituitarismu patří velký zbytkový objem nádoru před ozařováním, předchozí chirurgická resekce a již existující nedostatek hypofýzy..

U stereotaktické radiochirurgie je cílem dodat vysokou dávku záření konkrétnějšímu cíli při minimalizaci poškození okolní tkáně. Aspektem chirurgické léčby je použití invazivních omezovacích rámů k imobilizaci pacienta. MRI a CT se používají k určení anatomie nádoru a k mapování pole pro radiační terapii. Jedna dávka záření je dodávána buď lineárním urychlovačem (LINAC) nebo několika kobaltovými paprsky (gama nůž). Při stereotaktické radiochirurgii působí jednotlivé dávky 8 až 10 Gy na tumory 5 mm nebo více od vizuálního aparátu, aby se zabránilo optické neuropatii. Kontrola nádoru pomocí stereotaktické radiochirurgie se odhaduje na přibližně 88-96% - 5leté přežití bez progrese.

Hypopituitarismus se vyskytuje u 4–66% pacientů léčených po dobu 64 měsíců. Byly hlášeny radiační neuropatie oka a radiační poškození hlavových nervů. Jeden přehled 600 pacientů s CNFPA podstupujících radiochirurgii zjistil míru kontroly nádoru 67-97% u pacientů s předchozí radiační terapií a 95-100% u neléčených pacientů. Neuropatie hlavových nervů byla pozorována ve 4 ml. Incidence optické neuropatie vyvolané radiochirurgickým zákrokem a endokrinní dysfunkce vyvolané radiochirurgickým výkonem byla stejná při 1% pro objem tumoru 4 ml. Dávka záření byla mezi 3 skupinami stejná. Výzkum ukázal, že GKS se jeví jako nejúčinnější léčba nádorů hormonální terapií

Klinicky nefunkční adenomy hypofýzy (CNFPA) mohou být spojeny s hypopituitarismem, což vede k centrální adrenální nedostatečnosti, hypotyreóze, hypogonadismu a nedostatku růstového hormonu. Na základě biochemické analýzy a klinického obrazu může být nutná hormonální substituční léčba. Mezi náhradní hormony patří hormon štítné žlázy, glukokortikoidy, estrogen nebo androgen a růstový hormon (somatropin). Ženy s intaktní dělohou, které denně užívají estrogen, by měly užívat progesteron, aby zabránily cystické endometriální hyperplazii a možné transformaci na rakovinu.

Studie, která hodnotila účinek dlouhodobé úmrtnosti nízkých, středních a vysokých dávek glukokortikoidů u pacientů s CNFPA a sekundární nedostatečností nadledvin, zjistila, že substituční léčba vyššími dávkami glukokortikoidů byla spojena se zvýšením celkové úmrtnosti. Studie také potvrzuje význam vyvážené a upravené substituční terapie glukokortikoidy u pacientů s nedostatkem CNFPA a HPA..

Léčba drogami

Léčbu lze použít jako léčbu druhé linie u pacientů s klinicky nefunkčními adenomy hypofýzy (CNFPA) se zbytkovým nebo opakujícím se onemocněním po počáteční terapii TSS a radiační terapií. Agonisté dopaminu (bromokriptin, kabergolin) se používají v malých studiích se smíšenými výsledky. CNFPA exprimuje receptory dopaminu a somatostatinu na jejich buněčných membránách a přidání agonistů dopaminu ke kulturám nádorových buněk gonadotropního původu inhibuje uvolňování a syntézu gonadotropinů a alfa podjednotek.

Ve srovnání s analogy somatostatinu jsou agonisté dopaminu účinnější při snižování objemu nádoru. Kabergolin, silný agonista dopaminového D2 receptoru, lze použít k pooperační léčbě zbytkových nádorů. V jedné studii s 9 pacienty s reziduálními tumory po TSS způsobil kabergolin užívaný po dobu 1 roku významné zlepšení vidění a recesi tumoru u přibližně 80%, respektive 60% pacientů..

Další studie byla hodnocena u 13 pacientů. U sedmi pacientů (54%) došlo k více než 10% recesi nádoru a u 2 z 9 (22%) pacientů došlo ke zlepšení vidění. Jedna studie hodnotila 10 pacientů s CNFPA, kteří dostávali oktreotid a kabergolin po dobu 6 měsíců. Sedm pacientů mělo významné snížení alespoň o 50% v LH, FSH nebo alfa podjednotkách a 6 z nich mělo závažnou recesi tumoru alespoň 18%, průměrně 30%.

Další hodnocení zjistilo, že užívání oktreotidu v průměru po dobu 6 měsíců bylo spojeno s 5% zmenšením velikosti nádoru a zlepšením vidění u 32% pacientů..

Léčba oktreotidem může být spojena s rychlým snížením nástupu příznaků, jako jsou bolesti hlavy a deficity zorného pole, s jakoukoli významnou změnou velikosti nádoru. To je považováno za důsledek přímého vystavení sítnici a optickému nervu..

Jedna studie hodnotila agonisty dopaminu u pooperačních pacientů se zbytkovým nádorem. Léčba agonisty dopaminu kontrolovaná průměrně 40 měsíců stabilizovala nebo snížila růst tumoru u 18/20 (90%), když začala bezprostředně po operaci, ve srovnání se stabilizací růstu tumoru u 18/47 (38%) kontrolní skupiny bez terapie agonisty dopaminu. Růst nádoru se stabilizoval u 8/13 (62%) pacientů, kteří dostávali agonisty dopaminu za přítomnosti důkazu růstu nádoru při následném sledování. Přežití bez růstu nádoru bylo 104 měsíců, kdy byly agonisty dopaminu zahájeny ihned po operaci; 44 měsíců, pokud byli agonisté dopaminu zahájeni s důkazem růstu nádoru při sledování; a 37 měsíců, kdy po operaci nebyli použity agonisté dopaminu.

V jiné studii s 19 pacienty s CNFPA (11 po operaci hypofýzy) vedla léčba kabergolinem k> 25% zmenšení objemu nádoru u 31% pacientů při 6měsíčním sledování.

Léková terapie používající kombinaci somatostatinových analogů a agonistů dopaminu nebyla dostatečně studována u pacientů s CNFPA. Kabergolin ve vysokých dávkách (> 3 mg denně) byl u pacientů s Parkinsonovou chorobou spojován se závažným onemocněním chlopní. Většina studií neukazuje žádné důkazy o chlopňových srdečních onemocněních při nižších dávkách běžně používaných k léčbě pacientů s prolaktinomy.

Adenom hypofýzy

Adenom hypofýzy je benigní nádor přední hypofýzy.

Hypofýza je malá struktura v mozku, která řídí endokrinní žlázy produkcí vlastních hormonů. Adenom hypofýzy může být hormonálně aktivní a neaktivní. Klinické příznaky onemocnění závisí na této skutečnosti, stejně jako na velikosti nádoru, směru a rychlosti jeho růstu..

Hlavními projevy adenomu hypofýzy mohou být problémy se zrakem, dysfunkce štítné žlázy, pohlavních žláz, nadledvin, porucha růstu a proporcionalita určitých částí těla. Někdy je onemocnění asymptomatické.

Co to je?

Jednoduše řečeno, adenom hypofýzy je novotvar hypofýzy, který se může projevit různými klinickými příznaky (endokrinní, oftalmologické nebo neurologické poruchy) nebo v některých případech být asymptomatický. Existuje mnoho typů tohoto nádoru..

Ze které skupiny adenom patří, jeho vlastnosti závisí - patologické projevy, metody diagnostiky a léčby.

Důvody rozvoje

Přesné důvody pro vznik adenomu hypofýzy nebyly v neurologii dosud stanoveny. Existují však hypotézy, které dokazují výskyt nádoru v důsledku infekčních jevů v nervovém systému, kraniocerebrálního traumatu a negativního dopadu různých faktorů na plod. Mezi nejnebezpečnější neuroinfekce, které mohou vést k tvorbě nádorů, patří neurosyfilis, tuberkulóza, brucelóza, encefalitida, poliomyelitida, mozkový absces, meningitida, mozková malárie.

Neurologie v současné době provádí výzkum zaměřený na navázání souvislosti mezi tvorbou adenomu hypofýzy a užíváním perorálních kontraceptiv ženami. Vědci také zkoumají hypotézu, která dokazuje, že se může objevit nádor v důsledku zvýšené stimulace hypotalamu hypofýzy. Tento mechanismus vývoje novotvaru je často pozorován u pacientů s primárním hypogonadismem nebo hypotyreózou..

Klasifikace

Adenomy hypofýzy se dělí na hormonálně aktivní (produkují hormony hypofýzy) a hormonálně neaktivní (neprodukují hormony).

V závislosti na tom, který hormon je produkován v přebytku, se hormonálně aktivní adenomy hypofýzy dělí na:

  • prolaktin (prolaktinomy) - vyvíjejí se z prolaktotrofů, projevují se zvýšenou produkcí prolaktinu;
  • gonadotropní (gonadotropinomy) - vyvíjejí se z gonadotropů, projevují se zvýšenou produkcí luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů;
  • somatotropní (somatotropinomy) - vyvíjejí se ze somatotrofů, projevují se zvýšenou produkcí somatotropinu;
  • kortikotropní (kortikotropinomy) - vyvíjejí se z kortikotropů, projevují se zvýšenou produkcí adrenokortikotropního hormonu;
  • thyrotropic (thyrotropinomas) - vyvíjejí se z thyrotrofů, projevují se zvýšenou produkcí hormonu stimulujícího štítnou žlázu.

Pokud hormonálně aktivní adenom hypofýzy vylučuje dva nebo více hormonů, označuje se to jako smíšené.

Hormonálně neaktivní adenomy hypofýzy se dále dělí na onkocytomy a chromofobní adenomy..

V závislosti na velikosti:

  • pikoadenom (průměr menší než 3 mm);
  • mikroadenom (průměr nejvýše 10 mm);
  • makroadenom (průměr více než 10 mm);
  • obří adenom (40 mm nebo více).

V závislosti na směru růstu (ve vztahu k tureckému sedlu) mohou být hypofyzární adenomy:

  • endosellar (růst novotvarů v dutině sella turcica);
  • infraselární (šíření novotvaru je nižší, dosahuje sfénoidního sinu);
  • supraselární (šíření nádoru nahoru);
  • retrosellar (zadní růst novotvaru);
  • boční (šíření novotvaru do stran);
  • ansellar (přední růst nádoru).

Když se novotvar šíří v několika směrech, nazývá se v těch směrech, ve kterých nádor roste.

Příznaky

Známky, že se adenom hypofýzy může projevit, se liší v závislosti na typu nádoru.

Hormonálně aktivní mikroadenom se projevuje endokrinními poruchami, zatímco neaktivní může existovat několik let, dokud nedosáhne významné velikosti nebo je náhodně detekován při vyšetření na jiná onemocnění. 12% lidí má asymptomatické mikroadenomy.

Makroadenom se projevuje nejen endokrinní, ale také neurologickými poruchami způsobenými kompresí okolních nervů a tkání.

Prolaktinom

Nejběžnější nádor hypofýzy se vyskytuje u 30-40% všech adenomů. Velikost prolaktinomu zpravidla nepřesahuje 2 - 3 mm. Je častější u žen než u mužů. Projevuje se takovými znaky jako:

  • menstruační nepravidelnosti u žen - nepravidelné cykly, prodloužení cyklu o více než 40 dní, anovulační cykly, absence menstruace
  • galaktorea - nepřetržité nebo přerušované vylučování mateřského mléka (mleziva) z mléčných žláz, nesouvisející s obdobím po porodu
  • neschopnost otěhotnět kvůli nedostatku ovulace
  • u mužů se prolaktinom projevuje snížením účinnosti, zvýšením mléčných žláz, erektilní dysfunkcí, porušením tvorby spermií, což vede k neplodnosti.

Somatotropinom

Tvoří 20 - 25% z celkového počtu adenomů hypofýzy. U dětí je na třetím místě ve frekvenci výskytu po prolaktinomu a kortikotropinomu. Je charakterizována zvýšenou hladinou růstového hormonu v krvi. Známky somatotropinomu:

  • u dětí se projevuje příznaky gigantismu. Dítě rychle získává váhu a výšku, což je způsobeno rovnoměrným růstem kostí v délce a šířce, stejně jako růstem chrupavek a měkkých tkání. Gigantismus zpravidla začíná v prepubertálním období, nějakou dobu před nástupem puberty a může postupovat až do konce formování skeletu (až přibližně 25 let). Gigantismus je považován za zvýšení výšky dospělého nad 2 - 2,05 m.
  • pokud se somatotropinom vyskytuje v dospělosti, projevuje se příznaky akromegalie - nárůstem rukou, nohou, uší, nosu, jazyka, změnou a zhrubnutím obličejových rysů, výskytem zvýšené ochlupení, vousů a knírek u žen, menstruačními nepravidelnostmi. Zvýšení vnitřních orgánů vede k porušení jejich funkcí.

Kortikotropinom

Vyskytuje se v 7 - 10% případů adenomu hypofýzy. Je charakterizována nadměrnou produkcí hormonů kůry nadledvin (glukokortikoidy), toto se nazývá Itenko-Cushingova choroba..

  • „Cushingoidní“ typ obezity - dochází k redistribuci tukové vrstvy a ukládání tuku v ramenním pletenci, na krku, v supraklavikulárních zónách. Tvář má „měsíční“ kulatý tvar. Končetiny ztenčují v důsledku atrofických procesů v podkoží a svalech.
  • kožní poruchy - růžovo-fialové strie (strie) na kůži břicha, hrudníku, stehen; zvýšená pigmentace kůže loktů, kolen, podpaží; zvýšená suchost a odlupování pokožky obličeje
  • arteriální hypertenze
  • ženy mohou mít menstruační nepravidelnosti a hirzutismus - zvýšený růst vlasů, růst vousů a knírek
  • u mužů je často pozorován pokles potence

Gonadotropinom

Zřídka se vyskytuje u hypofyzárních adenomů. Projevuje se nepravidelnostmi v menstruačním cyklu, častěji absencí menstruace, poklesem plodnosti u mužů a žen, na pozadí snížených nebo chybějících vnějších a vnitřních pohlavních orgánů.

Thyrotropinom

Je také velmi vzácný, pouze u 2–3% adenomů hypofýzy. Jeho projevy závisí na tom, zda je tento nádor primární nebo sekundární..

  • pro primární thyrethropinom je charakteristická hypertyreóza - úbytek hmotnosti, třes končetin a celého těla, vyboulení, špatný spánek, zvýšená chuť k jídlu, zvýšené pocení, vysoký krevní tlak, tachykardie.
  • pro sekundární thyrotropinom, tj. vyplývající z dlouhodobě snížené funkce štítné žlázy, jsou charakteristické jevy hypotyreózy - edém na obličeji, opožděná řeč, přírůstek hmotnosti, zácpa, bradykardie, suchá, šupinatá kůže, chraplavý hlas, deprese.

Neurologické projevy adenomu hypofýzy

  • zrakové postižení - dvojité vidění, strabismus, snížená zraková ostrost jednoho nebo obou očí, omezení zorných polí. Významná velikost adenomu může vést k úplné atrofii zrakového nervu a slepotě.
  • bolest hlavy, která není doprovázena nevolností, se nemění se změnou polohy těla, často nepřestává užívat léky proti bolesti
  • nosní kongesce způsobená invazí na dno sella turcica

Příznaky hypofyzární nedostatečnosti

Možná vývoj nedostatečnosti hypofýzy způsobený kompresí normální tkáně hypofýzy. Příznaky:

  • hypotyreóza
  • adrenální nedostatečnost - zvýšená únava, nízký krevní tlak, mdloby, podrážděnost, bolesti svalů a kloubů, zhoršený metabolismus elektrolytů (sodík a draslík), nízká hladina glukózy v krvi
  • snížení hladiny pohlavních hormonů (estrogeny u žen a testosteronu u mužů) - neplodnost, snížené libido a impotence, snížený růst vlasů u mužů na obličeji
  • u dětí vede nedostatek růstového hormonu ke zpomalení růstu a vývoje

Psychiatrické příznaky

Tyto příznaky adenomu hypofýzy jsou způsobeny změnami hormonálních hladin v těle. Lze pozorovat podrážděnost, emoční nestabilitu, slzavost, depresi, agresivitu, apatii.

Diagnostika

I přes takovou rozmanitost klinických projevů lze říci, že diagnóza adenomu hypofýzy je poměrně obtížná událost..

Důvodem je především nespecifičnost mnoha stížností. Příznaky adenomu hypofýzy navíc nutí pacienty obrátit se na různé odborníky (oftalmolog, gynekolog, terapeut, pediatr, urolog, sexuální terapeut a dokonce i psychiatr). A ne vždy úzký specialista může mít podezření na tuto nemoc. Proto jsou pacienti s takovými nespecifickými a univerzálními stížnostmi podrobeni vyšetření několika specialisty. Krevní test na hladinu hormonů navíc pomáhá při diagnostice adenomu hypofýzy. Snížení nebo zvýšení počtu z nich v kombinaci s existujícími stížnostmi pomáhá lékaři určit diagnózu.

Dříve byla při diagnostice adenomu hypofýzy široce používána radiografie sella turcica. Zjevená osteoporóza a destrukce zadní části sella turcica, dvojitý obrys jejího dna sloužil a stále slouží jako spolehlivé známky adenomu. Jedná se však již o pozdní příznaky adenomu hypofýzy, to znamená, že se objevují již se značnými zkušenostmi s existencí adenomu.

Moderní, přesnější a dřívější metodou instrumentální diagnostiky ve srovnání s rentgenovým zářením je zobrazování mozku magnetickou rezonancí. Tato metoda umožňuje zobrazit adenom a čím silnější je zařízení, tím vyšší jsou jeho diagnostické schopnosti. Vzhledem k jejich malé velikosti mohou některé mikroadenomy hypofýzy zůstat nerozpoznané ani při zobrazování magnetickou rezonancí. Obzvláště obtížné je diagnostikovat nehormonální pomalu rostoucí mikroadenomy, které nemusí vykazovat vůbec žádné příznaky..

Léčba adenomu hypofýzy

K léčbě adenomu se používají různé metody, jejichž výběr závisí na velikosti novotvaru a povaze hormonální aktivity. K dnešnímu dni se používají následující přístupy:

  1. Pozorování. U nádorů hypofýzy, které jsou malé a hormonálně neaktivní, volí lékaři přístup na počkání. Pokud se vzdělání zvýší, je předepsána vhodná léčba. Pokud adenom neovlivňuje stav pacienta, sledování pokračuje..
  2. Léčebná terapie. Předepisování léků pacientovi s nádorem hypofýzy je indikováno k odstranění příznaků onemocnění a zlepšení zdraví. Za tímto účelem lékař předepisuje posilující léky a komplexy vitamínů. U malých novotvarů je indikována konzervativní léčba. Výběr léků závisí také na typu nádoru. U somatotropinomů jsou předepsáni agonisté somatostatinu (somatulin a sandostatin), u prolaktinomů, agonistů dopaminu a ergolinových léčiv, u kortikotropinomu, blokátorů steroidogeneze (nizoral, mammomitis, orimethene).
  3. Radiochirurgická léčba. Jedná se o moderní a vysoce účinnou metodu radiační terapie založenou na destrukci nádoru radiací bez provádění chirurgických zákroků..
  4. Úkon. Chirurgické odstranění adenomu hypofýzy je nejúčinnější, ale zároveň traumatizující metodou terapie. Specialisté mají dvě možnosti přístupu: nosními cestami a otevřením lebeční dutiny. První přístup je vhodnější, ale používá se pouze pro malé adenomy.

Léčba adenomu hypofýzy často vyžaduje kombinaci několika z těchto technik k dosažení požadovaného výsledku..

Předpověď na celý život

Adenom hypofýzy patří k benigním novotvarům, avšak se zvětšováním jeho velikosti, stejně jako jiných nádorů na mozku, nastupuje maligní průběh komprese anatomických struktur, které jej obklopují. Velikost nádoru také určuje možnost jeho úplného odstranění. Adenom hypofýzy o průměru více než 2 cm je spojen s pravděpodobností pooperačního relapsu, ke kterému může dojít do 5 let po odstranění.

Prognóza adenomu závisí také na jeho typu. U mikrokortikotropinomů tedy 85% pacientů vykazuje úplné zotavení endokrinních funkcí po chirurgickém zákroku. U pacientů se somatotropinomem a prolaktinomem je toto číslo mnohem nižší - 20–25%. Podle některých údajů je po chirurgickém ošetření v průměru pozorováno zotavení u 67% pacientů a počet relapsů je přibližně 12%.

V některých případech s krvácením do adenomu dochází k samoléčení, které je nejčastěji pozorováno u prolaktinomů.

Top